성상세포종

저등급성 신경교종은 신경아교세포(神經阿膠細胞)에서 기원하는 다양한 종양을 의미하며 성상세포종, 핍지신경교종, 두 가지가 섞인 혼합교종 등이 있는데, 이 중에서 성상세포종이 가장 흔합니다.

뇌종양 수술 후에 자주 일어나는 문제는 뇌부종, 뇌허혈, 뇌척수액 누출, 간질 발작, 뇌막염 등입니다. 고용량의 방사선 치료는 환자의 삶의 질을 떨어뜨리고 인지능력의 장애를 불러일으킬 수 있습니다. 항암화학요법의 합병증으로는 심한 피로감, 메스꺼움과 구토증, 말초신경 이상감각증, 탈모, 입안의 염증, 설사, 변비 등이 있습니다.

성상세포종은 악성 종양이므로 재발이 가능하며, 재발 시 더 높은 등급의 종양이 될 수 있습니다. 대부분은 원래 생겼던 부위 근처에 재발하지만 중추신경계의 다른 부위로 전이되거나, 장기 생존한 환자의 경우 중추신경계 밖으로 전이되기도 합니다.

저등급성 신경교종 중 가장 흔하게 발생하는 종양은 성상세포종입니다. 저등급성 신경교종은 대뇌에서 주로 발생하며 그 다음으로 뇌간과 척수의 순으로 발병하고 소뇌에서는 매우 드물게 발생합니다. 대뇌에서는 전두엽, 측두엽에 주로 발생합니다.

흔한 증상으로는 간질, 두통, 성격변화, 국소 신경학적 결손이 있습니다. 간질은 신경교종 환자의 반 이상에서 나타납니다. 두통이나 국소 신경학적 결손은 이보다는 드물게 나타나고, 뇌압 상승은 매우 드물게 나타납니다.

조직검사와 전산화단층촬영(CT) 또는 자기공명영상(MRI)을 병행한 방법이 가장 좋은 검사법입니다. 그 외에 양전자방출단층촬영(PET)이 도움이 될 수 있고 자기공명분광법(MRS)도 종양의 악성도 판정에 도움을 주는 진단법 입니다.

성상세포종은 발생 부위나 환자의 연령이나 상태에 따라, 혹은 의사들의 치료 철학에 따라 그 치료 방법이 다양합니다. 수술 후 합병증을 최소화하기 위하여 가급적 종양을 많이 제거하는 것이 예후가 좋고, 수술 외에 방사선 치료, 항암화학요법, 항경련제 투여 등의 치료 방법이 있습니다.

수술 후 합병증을 최소화하기 위해 가급적 종양을 많이 제거하는 것이 예후가 좋습니다.

수술이나 방사선 치료 후 재발했을 때 유용하며 특히 핍지신경교종에서 효과가 좋은 편 입니다. 로무스틴, 빈크리스틴, 프로카바진, 테모졸로마이드 등을 단일 또는 복합치료로 사용하며 치료할 수 있습니다.

고용량의 방사선 치료는 환자의 삶의 질을 떨어뜨리고 인지능력 장애를 일으킬 수 있어 저용량(45cGy이하)으로 하는 것을 권장합니다.

수술이나 방사선 치료의 위험성이 클 경우에는 항경련제를 투여하면서 경과 관찰을 하기도 합니다. 그러나 먼저 임상적으로 방사선학적 진단이 명확해야 합니다.

핍지교세포종양의 치료 방법은 성상세포종양처럼 논쟁의 여지가 있습니다. 생검 후 관찰, 수술적 제거, 방사선 치료와 항암화학요법 등 환자의 상태나 종양의 위치, 임상 증상에 따라 다양하게 선택합니다. 많은 연구에서 수술적으로 전적출(95% 이상 수술적 제거)이 아전적출(50~95%의 수술적 제거)보다 예후가 좋다고 보고했습니다. 방사선 치료에 대해서는 아직 논란이 많습니다. 어떤 연구에서는 수술과 방사선 치료를 동시에 한 경우 5년 생존율이 100%인데 비해 수술만 한 경우는 80%였다고 하였으며, 다른 연구에서도 아전적출한 경우 방사선 치료를 하여 평균 중간 생존기간을 26개월에서 37개월로 연장할 수 있다고 밝혔습니다. 종양을 전적출한 경우 방사선 치료의 효과가 인정되지 않으나, 아전적출한 경우는 방사선 치료가 필요합니다.

현재까지 뚜렷한 치료원칙은 없으나, 적극적 수술적 제거 및 고용량방사선(5,000cGy 이상)의 방사선 치료가 표준 치료법입니다.

치료의 원칙은 가능한 한 수술로 종양을 완전히 절제하는 것입니다. 전적출의 가능성 여부는 종양의 발생 부위나 크기 및 성장의 방향에 따라 좌우됩니다. 수술 후에 종양이 남았다면 재발을 막기 위해 방사선 치료가 필수적입니다. 3세 이하의 소아에서 혹은 재발된 경우에는 화학요법을 병행하기도 합니다.

모양세포성 성상세포종, 다형성 황색 성상세포종, 뇌실막하 거대 성상세포종 등 외접형 성상세포종은 수술적 접근이 가능한 부위에 위치한 경우에 가능한 전적출을 시도하며 예후는 매우 양호합니다.

항암화학약제는 암세포를 죽이지만 독성이 있어 정상세포에도 영향을 미쳐 합병증을 유발합니다. 흔히 심한 피로감, 메스꺼움과 구토증, 말초신경 이상감각증, 탈모, 입 안의 염증, 설사, 변비 등이 발생합니다. 항암제가 간에 대사되면 간 독성이 생겨 황달이 오거나 간 수치가 일시적으로 증가할 수 있습니다. 신경 독성으로 인해 경련을 일으키거나 손발에 저린 현상이 올 수 있습니다. 혈액을 만드는 장소인 골수의 기능이 억제되기도 하는데, 그러면 골수에서 백혈구와 적혈구, 혈소판을 제대로 만들어 내지 못해 백혈구 감소증, 빈혈, 혈소판 감소증이 생길 수 있습니다. 백혈구가 줄어들면 몸의 면역기능이 저하되어 균 감염이 잘 되어 폐렴이나 패혈증, 장염 등에 걸리기 쉽습니다. 구토 증상은 진통제로 예방이 가능하고 모든 약제가 탈모를 유발하는 것은 아니며, 항암화학요법을 중단하면 원상태로 회복됩니다. 그리고 머리카락 이외의 털은 빠지지 않습니다. 약 때문에 입 안 점막이 손상되어 발생하는 구내염은 가글로 조절할 수 있으며, 통증은 진통제로 조절합니다. 콩팥 기능이 떨어지거나 방광염이 오는 것을 예방하기 위해 항암제 투여 전후에 수액을 충분히 공급합니다. 먹는 항암제인 테모졸로마이드는 주로 두통과 피로 등을 유발하고, 투여 후 2~8주 뒤에 혈구감소 현상이 나타날 수 있습니다. 메스꺼움과 구토는 항구토제로 예방 가능하며 탈모가 진행될 수 있습니다. 탈리도마이드 역시 경구 복용 약제로서 종양의 혈관 형성을 억제하는 효과가 있으나, 임산부가 복용하면 기형아 출산의 위험이 있어 주의해야 합니다. 손발 저림 등의 말초신경 독성, 졸림 현상과 변비, 발진, 부종 등도 생기곤 합니다. 베바시주맵은 혈압이 높아지고 출혈 위험이 커지는 부작용이 나타날 수 있습니다.

교모세포종의 전뇌 방사선 조사는 국소 방사선 치료에 비해 생존 기간을 늘리지 못하는데다 고령의 환자나 1년 이상 생존하는 환자에게 심각한 부작용을 일으킵니다. 고용량의 방사선 치료는 환자의 삶의 질을 떨어뜨리고 인지능력의 장애를 일으킬 수 있습니다.

뇌종양 수술 후에 자주 일어나는 문제는 뇌부종, 뇌허혈, 뇌척수액 누출, 간질 발작, 뇌막염 등입니다. 뇌부종과 뇌출혈은 뇌종양 수술 후에 결과를 나쁘게 하는 가장 흔하면서 중요한 원인입니다. 수술 직후에 전산화단층촬영(CT)을 하는 것도 이 같은 합병증이 발생하는지 확인하기 위해서입니다. 뇌부종과 뇌출혈이 생기는 원인은 다음과 같습니다. 펌프를 써서 저수지에서 끌어온 물을 스프링클러로 뿌리며 밭에서 작물을 재배한다고 가정합시다. 적절한 수압으로 물을 끌어들여 농사를 잘 짓고 있는데 산에서 바위가 굴러 내려와 저수지와 밭을 잇는 호스를 눌렀다고 생각해 보십시오. 여기서 바위는 종양이고 호스는 혈관입니다. 바위가 누르는 상황에서 같은 양의 물을 밭에 대려면 물을 퍼 올리는 펌프의 압력이 더 높아야 하고, 호스 안의 수압도 올라갈 것입니다. 그러다가 바위를 갑자기 치워 버리면 어찌 될까요? 압력이 높으니 물이 확 밀려들어 밭이 논처럼 질퍽거릴 것입니다. 그 상황이 바로 뇌부종입니다. 또한 호스 속 물의 압력이 과도하게 높으니 호스가 찢어져 중간에 물이 새는 상황도 올 수 있습니다. 바로 뇌출혈입니다. 약물을 사용하여 뇌부종과 뇌출혈의 발생을 최소화하고자 하지만 예기치 못한 경우가 종종 있습니다. 뇌부종이나 뇌출혈은 수술 직후에 나타날 수도 있고 며칠이 지나서야 발생하기도 합니다. 뇌부종은 종양 제거 후 뇌혈류 역학의 급격한 변화, 혈관-뇌 장벽의 손상 등이 원인이며 수술 전에 이미 뇌부종이 있었거나 종양 규모가 클 때, 혈관이 풍부할 때 흔히 발생하지만 그렇지 않은 경우에도 생길 수 있습니다. 또한 종양을 부분 절제했을 때 뇌부종이나 뇌출혈이 발생할 확률이 높습니다. 뇌종양 수술 후에 새로운 신경학적 결손이 생길 확률은 10~25% 정도입니다. 환자의 나이가 많을수록, 수술 전에 전신상태가 나쁠수록, 그리고 종양의 위치가 깊거나 뇌의 주요 기능 부위에 가까울수록 신경학적 결손의 발생 확률이 높습니다. 뇌척수액의 누출은 경막 봉합이 불완전하면 생기며 특히 소뇌 부위를 수술한 후 누출될 가능성이 큽니다. 대부분 저절로 흡수되고 새던 곳이 막히지만 2주 이상 뇌척수액이 새어 나오면 척추천자로 치료하고, 그래도 해결되지 않으면 재수술하여 경막을 다시 봉합합니다. 뇌척수액 누출은 뇌막염의 중요한 원인이 됩니다. 간질 발작은 수술 환자의 5%정도에서 나타납니다. 수술 전에 간질 발작 병력이 있었거나 종양이 운동중추 가까운 곳에 자리했을 때, 뇌출혈이나 뇌부종이 합병됐을 때, 전해질 불균형이 있을 때 발생 가능성이 커집니다. 종양과 정상 뇌 사이의 경계가 불분명하여 수술 시 대뇌피질이 손상을 받은 경우, 수술 후 두개강 내로 공기가 많이 유입된 경우, 대뇌 피질에 병변이 있는 경우에도 많이 발생합니다. 간질 발작은 뇌출혈이나 뇌부종을 일으키는 원인이 되기도 합니다. 이러한 위험 때문에 항경련제를 예방 차원에서 사용하나, 그 효과에 대해서는 아직 이견이 많습니다.

영양은 암치료에 있어서 중요한 부분입니다. 치료 전, 치료기간 동안, 그리고 치료 후 올바른 음식섭취는 기분을 좋게 하고 강하게 만들어 줄 것입니다. 따라서 환자뿐만 아니라 가족들이 암 치료를 잘 받기 위한 준비를 하고 치료에 다른 부작용을 잘 극복할 수 있도록 어떻게 먹을 것인지 알아보겠습니다.

암의 치료를 앞둔 환자에게 필요한 사전 준비방법에서부터 신체와 마음을 다지고 관리하는 방법, 암질환 자체와 치료과정으로 빈번히 발생하는 여러 증상들에 대한 생활 속 대처방법, 보완대체요법에 대한 바른 접근방법까지 암환자로 살아가기 위한 방법들에 대해 알아보겠습니다.

성상세포종은 저등급성 신경교종(Low grade glioma) 중 가장 흔하게 발생하는 종양입니다. 저등급성 신경교종은 대뇌에서 주로 발생하며 그다음으로 뇌간과 척수의 순으로 발병하고 소뇌에서는 매우 드물게 발생합니다. 대뇌에서는 전두엽, 측두엽에 주로 발생합니다.

2026년에 발표된 중앙암등록본부 자료에 의하면 2023년에 우리나라에서는 288,613건의 암이 새로이 발생했는데, 그 중 뇌 및 중추신경계(C71~C72)에 발생한 암은 남녀를 합쳐서 2,011건으로 전체 암 발생의 0.7%를 차지했습니다. 조직학적으로는 2023년의 뇌 및 중추신경계종양(C71~C72) 전체 발생 건수 2,011건 가운데 신경상피세포종양(Tumours of neuroepithelial tissue)이 85.7%로 가장 많습니다. 신경상피세포종양 중에서는 신경교종(Gliomas)이 82.5%로 가장 많았고, 신경교종 중에서는 성상세포종(Astrocytic tumours)이 가장 많이 발생하였습니다.

유전적, 환경적 위험 인자가 몇 가지 알려졌지만, 대부분의 환자에게 특정한 원인이나 위험인자를 찾을 수 없습니다. 뇌종양의 위험요인은 크게 유전적 요인과 환경적 요인으로 나눌 수 있습니다.

암 발생에 관여하는 유전적 소인을 지닌 사람은 암 발생 확률을 높이는 유전자를 가지고 있거나 유전자가 들어 있는 염색체에 이상이 있는 사람을 말합니다. 선천성 기형과 함께 발병하는 뇌종양이 있는데 소화기 혹은 비뇨기 계통의 기형과 수모세포종이 동반하는 경우, 상의세포종과 여러 장기 기형이, 혈관 기형과 교종이 동반하기도 합니다. 또한 다운증후군인 사람은 뇌종양 발생 가능성이 큽니다. 그리고 결절성 경화증, 제1형 및 2형 신경섬유종증, 기저세포암종증, 리프라우메니 증후군(Li-Fraumeni syndrome)과 같은 유전적 증후군 환자는 일반인에 비해 뇌종양이 많이 발생합니다. 그러나 전체 뇌종양에서 이러한 유전적 소인이 있는 경우는 5~10% 정도입니다. 또 다른 위험요인은 가족력입니다. 유전적 요인만으로 발생하는 뇌종양은 매우 드뭅니다. 유전-환경요인 혹은 발생학적 변이 등에 의한 것이 대부분입니다. 가족적 발생이 없지 않지만, 많은 경우 가족이 공통의 발암원에 노출되었기 때문으로 보입니다. 뇌종양 환자가 있는 가족의 다른 구성원에게 뇌종양이 발생할 확률은 일반 가족에 비해 1~9배 정도 된다고 합니다. 교종에서는 약 5% 미만이 가족적 발생을 보입니다.

바이러스나 기생충 감염이 뇌종양 발생과 관계가 있다는 연구 결과가 있습니다. 바이러스가 종양을 발생시키는 기전에 대한 가설은 두 가지입니다. 하나는 바이러스의 유전자 자체에 종양 유전자가 있어 이것이 숙주로 침입하여 세포 증식을 자극한다는 것이고, 다른 하나는 숙주의 유전자 속으로 바이러스의 유전자가 침투하여 세포 증식에 관여하는 유전자의 구조나 표현 정도를 변화시킨다는 것입니다. 원발성 중추신경계 림프종 환자에게 엡스타인 바 바이러스의 감염 비율이 높으며, 환자의 뇌종양 조직 내에서 바이러스가 관찰되기도 합니다. 후천성면역결핍증(AIDS)의 바이러스인 인간 면역 결핍 바이러스(HIV)의 감염은 중추신경계 림프종의 발생을 증가시킵니다. 한편 알레르기나 수두 감염은 성인의 교종 발생률과 반비례하는 것으로 알려졌습니다. 두개골 골절이 일어날 정도의 심한 외상은 뇌수막종 발생을 조금 증가시키는데 이는 외상을 입을 때 두개골 골절과 동시에 뇌수막이 손상된 후 스스로 복원되면서 뇌수막종이 발생하는 것으로 보입니다. 교종은 외상과 관계가 없습니다. 뇌종양의 발생과 약물복용의 상관관계에 대해서는 연구된 바가 거의 없습니다. 수면제, 두통약, 진통제 등의 약물이 뇌종양 발생과 관련이 있다는 보고가 있으나 확실치는 않습니다. 흔히 복용하는 진통해열제인 비스테로이드성 항염증 치료제가 교모세포종의 발생과 반비례하고, 항히스타민제는 뇌수막종의 발생과 관련이 있다는 보고도 있습니다. 태아 때 모체를 통해 피임약, 수면제, 신경안정제, 진통제, 마취약, 이뇨제 등에 노출되는 것과 소아 뇌종양의 발생 간에 어떤 관련이 있는지도 연구되었으나 연구 결과가 달라 결론이 나지 않았습니다. 다음으로는 식사, 비타민, 술, 담배 등과의 관련성입니다. N-니트로소 화합물은 신경계에 암을 일으키는 물질입니다. 절반 정도는 음식물이 소화되는 과정에서, 나머지는 담배연기, 화장품, 자동차 내부, 절인 고기 등에서 나타납니다. 한 분석에 따르면 절인 고기를 많이 섭취한 사람에게서 교종 발생이 48% 정도 많다고 합니다. 담배와 뇌종양 발생에 관한 연구도 있습니다. 일부 연구에서 임신한 여성이 담배를 피워도 아이의 뇌종양과는 무관하다고 보고했고, 간접 흡연자는 뇌종양 발병이 약간 증가한다는 보고도 있지만 대부분 관련이 없다고 봅니다. 임신한 상태에서 술을 마셨을 때 일부 연구에서는 소아 뇌종양의 발생이 증가한다고 하나 대부분의 연구에서는 관계가 없는 것으로 나타났습니다. 벤조피렌을 비롯한 다환방향족 탄화수소(화학연료나 유기물질의 불완전 연소 시 부산물로 발생하는 발암성 물질)와 질소화합물 등 다양한 화학 물질이 유전자의 돌연변이를 유발합니다. 질소화합물을 다루는 고무공장 직원의 뇌종양 위험성이 증가하고 유기 클로라이드 때문에 농부의 종양 발생 위험이 커집니다. 대규모 역학연구에서 비닐 클로라이드와 여러 종류의 석유 화합물도 위험하다는 보고도 나왔습니다. 환경적 요인 중 가장 확실한 것은 앞서 언급했듯이 방사능 노출입니다. 전리 방사선은 DNA 염기의 변화를 일으켜 돌연변이를 유발하거나, 손상 회복 능력을 고장 내 종양 발생을 유도할 수 있습니다. 기계충을 치료하기 위해 방사선치료를 받은 환자가 나중에 뇌종양에 많이 걸렸다는 보고와 원자폭탄이 터진 곳에서 살아남은 사람들 역시 뇌종양 발생이 많았다는 보고도 있습니다. 어린이의 급성 백혈병은 뇌로 전이가 잘됩니다. 따라서 진단 당시에 뇌에 명백하게 보이는 전이된 종양이 없더라도 눈에 보이지 않는 미세한 전이 암세포가 뇌에 있다고 생각하고 커다란 종양이 발생하기 전에 미리 방사선치료를 하기도 하는데, 이런 환자의 뇌종양 발생률도 높습니다. 마지막으로 환자의 면역결핍 요인이 있습니다. 항암제치료 후 혹은 이식수술 후의 면역억제 환자, 선천적이거나 후천적인 면역 결핍증후군 환자는 뇌종양의 발생빈도가 높습니다.

아래와 같은 증상이 있는 경우, 전문의와 상담하여 정밀검사를 받아 조기진단이 되도록 하는 것이 최선입니다. • 시력감퇴, 시야결손 • 감각장애, 운동장애, 보행 장애 • 청력감퇴, 이명증 • 언어장애, 학습장애 • 무월경증, 유즙분비, 성기능장애 • 간질발작, 경련 등 • 피부반점 및 결절(신경섬유종) • 가족력이 있는 경우 • 기억감퇴, 정신장애

현재 권장하는 조기검진법은 없습니다.

흔한 증상으로는 간질, 두통, 성격변화, 국소 신경학적 결손이 있습니다. 간질은 신경교종 환자의 반 이상에서 나타납니다. 두통이나 국소 신경학적 결손은 이보다는 드물게 나타나고, 뇌압 상승 증상은 매우 드물게 나타납니다.

조직검사와 전산화단층촬영(CT) 또는 자기공명영상(MRI)을 병행한 방법이 가장 좋은 검사법입니다. 그 외에 양전자방출단층촬영(PET)이 도움이 될 수 있고 자기공명분광법(MRS)도 종양의 악성도 판정에 도움을 주는 진단법 입니다.

성상세포종의 진행단계는 종양이 악성화가 되어 환자가 사망에 이르는 것입니다.

• [악성화 요인]
• 1. 연령: 고령일수록 악성화가 잘되며, 진단 시 연령은 악성화 기간과 상관관계가 있음.
• 2. 크기: 종양의 크기가 클수록 예후가 좋지 않음.
• 3. 종양의 수: 수술 후 남아있는 종양 세포가 많을수록 유전적 변화를 받아 악성화가 쉬움.
• 4. 국소신경결손이나 성격의 변화는 나쁜 예후 인자임

성상세포종은 악성 종양이므로 재발이 가능하며, 재발하면 더 높은 등급의 종양이 될 수 있습니다. 대부분은 원래 생겼던 부위 근처에 재발하지만 중추신경계의 다른 부위로 전이되거나, 장기 생존 환자는 중추신경계 밖으로 전이되기도 합니다.

저등급성 성상세포종의 예후에 영향을 미치는 가장 중요한 인자는 진단 시 연령과 악성도 입니다. 조직학적으로 다양한 양상이 나타나고 관련 데이터가 많지 않아 예후를 설명하기 어렵습니다. 그러나 치료 후 5년 생존율은 일반적으로 성상세포종은 65%, 핍지신경교종은 54%, 혼합교종은 58%, 다형성 황색 성상세포종은 81%입니다. 하지만 악성도가 높으면 5년 생존율은 낮아집니다.

현재 가장 널리 사용되는 암의 분류는 세계보건기구(WHO)의 분류 체계인데 성상세포종이 속한 저등급성 신경교종(Low grade glioma)은 WHO 2등급(grade Ⅱ)에 해당하며 교세포(glial cell)에서 기원하는 다양한 종양을 일컫습니다. 일반적으로 성상세포종(diffuse astrocytoma), 핍지신경교종(oligodendroglioma), 두 가지가 섞인 혼합교종(mixed glioma) 등이 있습니다. 이 중에서 성상세포종이 가장 흔히 발병합니다. 저등급 신경교종은 세포분화가 잘 되고, 성장 속도가 느린 종양으로 주변 뇌조직으로 침윤성장을 합니다.

뇌세포에는 신경세포(neuron)와 신경세포를 지지해주고 영양분 공급, 노폐물 제거 등의 역할을 해주는 아교라는 뜻의 교세포(glial cell), 두 종류가 있습니다. 뇌에 생기는 종양에 신경세포종양은 매우 드물고 대부분이 교세포종이며 다른 말로 신경교종(glioma)이라고 합니다