소아청소년 림프종

림프종은 면역체계를 구성하는 림프구의 악성 변이로 인해서 림프조직에서 발생하는 종양입니다. 림프종의 원인에 대해서는 확실히 밝혀진 바가 없지만, 바이러스 감염, 유전적 요인, 면역결핍 등이 관여하는 것으로 알려져 있습니다. 생물학적 특성에 따라 호지킨림프종과 비호지킨림프종으로 나뉘며, 임상 증상, 경과, 병태 생리, 치료법, 예후 등에서 크게 차이가 있습니다. 치료 효과가 양호한 호지킨림프종은 서구에서 35~45%를 차지하나 우리나라는 10~15%가량입니다. 경부 림프절 비대, 흉부 및 복부 종괴 등이 가장 대표적인 증상이며, 아형 및 병기에 따라 치료 지침이 달라집니다.

림프종은 면역체계를 구성하는 림프구의 악성 변이로 인해서 림프조직에서 발생하는 종양입니다. 림프절에서 주로 발생하며, 그 외 가슴샘, 비장, 편도 등 다양한 림프기관에서 발생할 수 있습니다. 호지킨림프종과 비호지킨림프종으로 크게 나누며, 다시 현미경에서 보이는 형태학적 특성에 따라 여러 종류로 세분됩니다.

호지킨림프종은 비교적 림프조직에 국한하여 발생하며 완치율이 높습니다. 조직검사에서 올빼미 눈 모양의 특징적인 리드-스탠버그(Reed-Sternberg) 세포가 관찰되는 림프종을 말합니다. 호지킨림프종은 고전적 호지킨림프종과 결절 림프구 우세형으로 분류할 수 있습니다.

비호지킨림프종은 호지킨림프종으로 분류되지 않는 모든 악성림프종을 말하며, 소아청소년 림프종의 80~85%를 차지합니다. 소아청소년 연령은 버킷림프종(Burkitt lymphoma), 광범위 큰B세포 림프종(Diffuse large B-cell lymphoma), 림프모구 림프종(Lymphoblastic lymphoma), 역형성 큰세포 림프종(Anaplastic large cell lymphoma)이 가장 흔합니다.

소아청소년암 진단은 환자와 돌보는 사람의 생활이 변화합니다. 이 변화는 때로는 환자와 가족, 친구들이 견디기 어려워 때때로 혼란스런 감정에 빠질 수도 있습니다. 환자는 겁을 먹거나, 화를 내거나, 우울해 할 수 있습니다. 이것은 사람들이 건강 문제에 직면했을 때 나타나는 정상적인 반응이므로 가족들의 정서적 지지가 중요합니다. 소아청소년암 환자 및 보호자가 알아두면 좋은 일상 생활 지침에 대해 알려드립니다.

병원생활을 시작하고 치료에 들어가면, 치료를 담당하는 선생님들, 병원시설과 도구, 일정, 규칙에 익숙해질 겁니다. 그러나 병원생활에 익숙해진다고 하더라도 힘들 수 있습니다. 소아청소년암 환자는 항상 바쁘고 관심을 많이 주지 않는 의료진에게 화가 날 수도 있고, 여러 가지 병원규칙과 의료진의 지시가 귀찮아 짜증이 날 수도 있습니다. 그러나 생각해야 할 것은 자신만이 치료를 받고 있는 것이 아니라는 것과 규칙이나 지시는 치료에 중요한 영향을 미친다는 것입니다. 그렇다고 해서 자신의 의견을 말하지 말라는 것은 아닙니다. 환아 및 보호자는 의료진에게 자신의 병과 치료에 대해 궁금한 것을 질문할 권리와 진행 상황을 알 권리가 있습니다. 치료과정에 대해서, 그리고 진행에 대해서 질문과 요구를 하십시오. 만약 요구하는 것이 치료에 많은 영향을 미치지 않는 것이라면 선생님들이나 부모님은 그 요구를 들어주실 것입니다.

소아청소년암 환자는 별다른 문제없이 퇴원 후 학교로 복귀하기도 하고 심각한 지적, 심리적, 사회적인 문제에 직면할 수도 있습니다. 특히 입원 기간이 길어질수록 학교생활 적응을 힘들어하며, 학업을 못 따라갈 것에 대한 두려움도 크게 느낍니다. 심한 불안으로 학교에 가기 싫어할 수 있으며, 친구들과의 관계가 수동적이 되고 자신의 감정도 자유롭게 표현하지 못할 수 있습니다. 소아청소년암 환자는 치료 결과를 알 수 없어 미래에 대해 공포감과 죽을 수도 있다는 무력감에 빠집니다. 머리가 빠지거나, 몸무게가 늘거나 줄어드는 등 급격한 외모 변화로 인해 열등감을 갖거나 자아존중감이 저하되어 말수가 줄거나 위축되고 소극적으로 변할 수 있습니다. 학교에 다시 다니게 되더라도 친구들로부터 호기심과 놀림의 대상이 되어 사람들 앞에 나서기 싫어할 수 있습니다. 특히, 복학해서 자신보다 나이가 어린 후배들과 같이 공부하고 전부터 알고 지내던 후배들이 ‘언니’, ‘형’으로 부르다가 ‘야’로 부르는 것에 대해 속상해하고 불편하게 느끼기도 합니다. 이 점이 학교에 가기 싫어하는 큰 요인이기도 합니다. 부모는 의료진의 조언에도 불구하고 과잉보호하는 경향이 있어 소아청소년암 환자가 의존적이거나 미성숙한 행동을 보이기도 합니다. 소아청소년암 환자가 청소년이면 그들의 본래 과업은 부모로부터의 독립과 성숙이므로 부모의 과잉보호적인 태도에 거부감을 느끼지만 아플 때는 부모의 위로를 필요로 하며, 몸이 나으면 보호를 원하지 않아 부모에게 이중적인 요구를 합니다. 그들은 부모에 대해 고마움과 동시에 거부감을 느끼고 이런 점은 다른 사람에게 일관성 없는 행동으로 보이기도 합니다.

미국 등 선진국에서는 학교에서 소아청소년암이나 만성질환을 앓는 학생도 장애인 혜택을 받을 수 있어 개별적 학습계획(IEP)에 따라 수업을 받을 수 있습니다. 또한 어린이병원에 부속으로 학교가 설립되어 입원하는 동안 교육의 기회가 단절되지 않도록 배려하고 있습니다. 우리나라도 2005년 소아청소년암이 ‘건강장애’로 분류되어 특수교육대상자로 포함되었으므로 암 치료과정 중에도 병원 또는 가정에서 수업을 받으며, 학업을 유지할 수 있는 제도가 생겼습니다. 장기 입원이나 통원치료로 학교교육을 받을 수 없는 학생을 위해 병원 내 학교가 설치되어 운영 중입니다(32개소, 2011년 기준). 또한 인터넷을 통한 일대일 화상강의를 실시하는 사이버학교를 통해 지속적으로 공부할 수 있고, 심의를 거쳐 순회교육을 이용할 수도 있습니다. 이러한 지원제도를 활용하려면 먼저 관할교육청에 선청해 건강장애학생으로 선정되어야 합니다. 이러한 제도를 잘 활용한다면 치료로 인한 학습능력 저하를 최소화하고 학업을 계속 유지해 학교에 복귀했을 때 잘 적응할 수 있을 것입니다.

• 의료진에게 다른 음식을 가져와도 되는지를 물어본 후 좋아하는 친구나 가족들과 함께 음식을 먹도록 하세요.
• 의사, 간호사, 상담사와 친하게 지내세요. 소아청소년암 환자는 무언가를 필요로 할 때, 단순히 이야기 상대가 필요할 때가 있다면 그들에게 물어보고 친구가 되세요.
• 집에서 물건을 가져오세요. 담요나 편안한 침구, 인형, 포스터 등을 가져와서 병실을 나만의 것으로 꾸며보세요.
• 치료를 받고 있는 친구들과 함께 해 보세요. 그냥 이야기를 나눌 수도 있고 새로운 게임을 함께 배울 수도 있고 게임 시합을 열 수도 있을 것입니다.
• 필기구를 준비하여 질문하고 메모하는 습관을 가지세요.

(자료출처: 이럴 땐? 이렇게!(2011), 한국백혈병어린이재단)

소아청소년암의 치료 중에서 방사선 치료의 후유증으로 학업 능력 중 주의집중과 계산능력 등이 감소하기도 하지만 최근 방사선 치료량이 줄어들어 대부분 학습능력은 예전과 같이 유지됩니다. 오히려 치료가 끝나고 나면 그동안 하지 못했던 활동에 대한 보상심리로 공부를 열심히 하고 각종 활동에 몰두하는 등 적극적인 태도를 갖는 경우가 훨씬 많습니다. 단, 뇌종양의 경우 대량의 방사선치료로 인하여 학습능력에 상당한 지장을 줍니다. 초등학교 고학년 이상이면 영어나 수학처럼 기초가 없으면 따라가기 힘든 과목은 기초학습이 필요할 수 있고 학교생활의 오랜 공백으로 학습습관이 부족할 수 있습니다. 따라서 선생님과 주위의 친구들이 학습의욕을 북돋아 준다면 발병 전과 같은 성적을 유지할 수 있습니다.

가장 효과적인 방법은 소아청소년암 환자가 자신의 병과 변화, 치료과정, 친구들이 도와주길 바라는 점 등을 직접 이야기하는 것입니다. 이 경우 선생님과 미리 어떤 방식으로 설명할 것인지에 대해 이야기하고, 다른 학생들로부터 받게 될 예상 질문을 미리 뽑아 대비할 수 있도록 지도해 주면 설명할 소아청소년암 환자에게 많은 도움이 될 수 있습니다. 만약, 소아청소년암 환자가 부끄러움을 많이 타서 직접 이야기하기를 꺼려하거나 나이가 너무 어리다면 치료받고 처음 학교에 가는 날 부모가 대신 설명할 수 있습니다. 우리나라는 선생님이 설명하는 방법이 가장 많을 것입니다. 선생님이 직접 설명할 경우 일반 학생에게 알려주어야 할 내용은 소아청소년암 발병과 치료에 따른 학생의 신체적 변화, 치료과정, 소아청소년암 학생을 도울 수 있는 방법 등입니다. 특히 암은 치료가 가능하고, 전염병이 아니라는 사실을 강조해 주십시오. 이 때 한국백혈병어린이재단에서 제작한 소아청소년암 교육영상물 ‘소망이의 희망일기’를 활용한다면 도움이 될 것입니다. 소아청소년암에 대해 이야기할 때에는 죽음, 벌 등의 부정적인 단어의 사용은 가급적 피하십시오. 만약 학생들이 유치원이나 초등학교 1~2학년이라면 색칠공부 책을 활용하여 설명할 수도 있습니다. 한국백혈병어린이재단에는 소아청소년암의 치료과정 그림을 학생들이 색칠하면서 공부할 수 있는 자료와 교육용 동화책이 있으며, 무료로 받아볼 수 있습니다. 그 외에도 의료진이나 부모를 일일교사로 나서 학생들이 소아청소년암에 대해 배울 수 있는 기회를 줄 수 있습니다. 한국백혈병어린이재단에서는 사회복지사가 학교로 직접 방문하여 실시하는 소아청소년암 교육 프로그램 ‘학교 속으로 GO! GO!!’를 진행하고 있습니다. 또한 각종 검사, 치료방법 등 소아청소년암 치료과정과 발병 후 경험할 수 있는 정서적인 변화 등에 대해 아동의 이해수준에 맞춰 설명하는 아동·청소년 홈페이지 ‘소아청소년암 교실 www.kclf2.org’을 운영하고 있습니다. 그리고 관련단체를 견학할 수도 있습니다. 반 학생 모두가 한 번에 견학할 만큼 충분한 공간이 있는 관련단체는 없지만, 소집단으로는 방문이 가능하며 설명을 들을 수 있습니다.

부모가 이미 주의를 기울이고 있으므로 학교에서 생길 수 있는 응급상황은 거의 없습니다. 다만, 다음의 몇 가지를 참고하십시오.

항암화학요법을 받은 지 2주 정도 지났다면 아직 백혈구 수치가 낮습니다. 이때는 해열제를 주면 안 되며, 양호교사나 부모에게 연락하여 병원으로 보냅니다(우선 부모에게 연락하십시오).

보건교사에게 알려 조치를 취합니다. 코피가 나면 코를 가운데 방향으로 눌러서 지혈을 시도하고 혈소판 수치가 낮아서 출혈이 계속되면 코에 바세린 거즈를 넣어서 지혈합니다. 코의 점막이 마르면 혈소판 수치가 높아도 출혈되기 쉬우므로 점막이 마르지 않도록 바세린 연고를 미리 코의 안쪽 벽에 발라두는 것이 좋습니다. 피하출혈은 시간이 지나면 모두 흡수되므로 걱정할 필요가 없습니다.

항암치료를 받고 있다고 모든 체육시간에 제외시킬 필요는 없습니다. 몸싸움을 하거나 과격하게 부딪치는 운동만 피하면 됩니다.

같은 반에 수두나 홍역에 걸린 학생이 있다는 사실을 선생님이 알았으면 소아청소년암 환자의 부모에게 사전에 연락하고 학생이 등교했다면 그 학생과 접촉하지 않도록 합니다. 혹시라도 소아청소년암 환자가 수두나 홍역을 앓고 있는 학생과 접촉했다면 빨리 부모에게 알립니다. 그러면 부모는 병원에 이 사실을 알리고 학생이 미리 예방할 수 있는 주사를 맞도록 합니다.

미리 부모님께 알리고, 소아청소년암 환자는 접종 받지 않도록 해 주십시오.

체육 시간이 끝난 후나 여름철 목이 말라 물을 마시고자 할 경우, 공동 컵을 사용하거나 생수를 마시지 않도록 주의해야 합니다. 소아청소년암 환자는 별도로 개인 컵과 보리차 등 끊인 물을 가지고 다니므로 그것을 마시도록 합니다.

그 외의 몇 가지 방법을 소개하면 한국백혈병어린이재단의 사회복지사나 부모를 일일교사로 활용하여 학생들이 소아청소년암에 대해 배울 수 있는 기회를 주실 수도 있습니다.

백혈구 수치가 낮다면 소아청소년암 환자 부모님이 도시락을 준비합니다. 이 경우를 제외하고는 다른 학생들과 마찬가지로 급식을 해도 좋습니다. 그러나 무조건 식사하기 전에 반드시 손을 씻도록 합니다.

항암치료 때문에 머리카락이 많이 빠진 학생들은 모자나 가발을 이용합니다. 겨울철에는 머리의 보온 때문에도 필요하지만, 학생들은 자신의 머리를 가리고 싶어합니다. 특히 여학생은 더욱 외모에 신경씁니다. 교칙에 어긋나더라도 소아청소년암 환자가 실내에서 모자를 쓰거나 가발을 사용하는 것을 허용해 주십시오. 학생을 지도하는 다른 선생님에게도 사전에 그 사항을 알려 주십시오.

중, 고등학교 진학 원서를 작성할 때에는 부모님에게 알립니다. 치료가 끝나도 신체에 장애가 남기도 하고 치료받는 중이라면 부모님과 상의하여 집과 가까운 학교를 배정받을 수 있도록 해 주면 좋습니다. (자료출처: 소아청소년암학생지도가이드(2013), 한국백혈병어린이재단)

소아청소년암 환아는 영양상태가 나쁠수록 암의 부작용이 심해집니다. 특히 소아청소년의 급성백혈병의 치료에 쓰이는 항암제 중 일부는 심한 구내염이나 구각염 등을 일으켜 경구 섭취에 많은 지장을 줍니다. 식사요법으로 암을 치료할 수는 없지만 적절한 식사요법은 소아청소년암 환아의 전신 상태를 좋게 유지해 줌으로써 암의 치료효과를 높여줍니다. 따라서 올바른 식사요법은 치료에 도움을 줄 수 있습니다. 무분별하게 특정 음식을 제한한다거나 과량 섭취하면 영양 부족이나 독성으로 치료가 지연될 수 있으므로 소아청소년암 환아에게 필요한 것은 무엇이든지 잘 먹이는 것입니다. 올바른 식사요법을 요약하면 ‘음식을 가리지 않고 골고루 잘 먹어야 한다’는 것입니다. 식사는 개인의 건강에 직접적인 영향을 미치므로 건강을 위해서는 매일 다음 식품들을 골고루 섭취하도록 식단을 구성합니다.

항암제를 맞으면 골수기능이 저하되어 백혈구 수치가 점점 떨어져 약 2주 후에 가장 많이 떨어집니다. 이 때에는 면역력이 저하되므로 완전 조리된 음식(통조림, 병조림, 캔음료수, 멸균우유, 두유 등), 집에서 만든 음식, 진공 포장된 음식을 먹고 익히지 않은 생과일, 생야채, 어육류, 치즈는 피합니다. 림프종 환자는 항암화학치료의 일부분으로 고용량의 스테로이드 요법이 포함된 경우가 많으므로 항암화학요법시 혈당에 주의해야 하며, 고용량의 스테로이드는 위염 등 위장관 장애를 일으킬 수 있어 속쓰림 등의 증상에 대한 관찰이 필요합니다.

▶ 식사 사이에 간식을 먹입니다. ▶ 환아가 원하는 음식 위주로 먹이고, 식사 시간에 얽매이지 말고 먹기를 원할 때마다 음식을 먹입니다. ▶ 가족이나 친구들과 즐거운 분위기에서, 좋아하는 TV프로그램을 시청하면서 먹도록 합니다. ▶ 열량을 높이기 위해 고열량의 농축된 식품(마요네즈, 버터, 꿀, 크림 치즈 등)을 먹이고, 물 대신 우유를 먹이거나, 빵, 떡은 설탕, 잼, 버터와 같이 먹도록 합니다. ▶ 삶거나 굽는 조리보다는 기름에 튀기거나 볶는 조리법을 이용하여 음식을 만듭니다. ▶ 가능하다면 간단한 운동을 합니다. ▶ 그린비아, 뉴케어, 엔슈어 등의 마시는 영양 음료 식품도 좋습니다.

림프종은 선천성 혹은 후천성 면역결핍증, 면역억제제의 노출, 이전에 악성 종양이 있었을 때 발생이 증가합니다. 선천성 면역결핍증인 X 관련성 무감마글로불린혈증이나 중증 복합면역부전증이 있으면 약 5%에서 발생하며, 위스콧-알드리히 증후군과 모세혈관확장성 운동실조증의 소아는 약 10%에서 발생합니다. 또한 인간 T-세포 바이러스(HTLV-1)나 엡스타인-바 바이러스(Ebstein-Barr virus, EBV) 등에 의해서도 발생할 수 있는 것으로 알려졌습니다. 이에 림프종은 유전적 요인과 바이러스 감염 등의 후천적 요인이 모두 관여한다고 생각됩니다.

원인이나 위험인자가 밝혀지지 않은 경우가 많아서 발병을 예측하기가 어려워 백혈병을 비롯한 소아청소년암은 예방이 어렵습니다. 따라서 현재까지 그 효과가 입증된 예방법은 사실상 없습니다.

소아청소년의 목, 겨드랑이 등에 림프결절의 크기가 2cm이상이고 통증 없이 딱딱하게 만져지거나 점차 크기가 커지면 소아청소년과 전문의의 진찰을 받으십시오.

림프종은 조직형에 따라 주로 생기는 위치가 다르고, 종양의 발생 장소에 따라 증상도 다양합니다. 림프절에 발생하면 우연히 통증이 없는 덩이가 만져져서 발견됩니다. 경부 림프절에서 발생하는 경우가 가장 많으며, 목 외에 겨드랑이나 쇄골 상부에서 통증이 없거나 통증을 동반한 피부 밑 종괴로 발현되기도 합니다. 호지킨림프종의 가장 흔한 증상은 경부 림프절 비대(70%)이며, 그 다음으로 겨드랑이 림프절, 쇄골상 림프절, 서혜부 림프절 비대가 있습니다. 호지킨림프종은 주로 인접 림프절로 퍼져나가는 양상을 보입니다. 림프절 이외의 침범 장기로는 간, 비장, 뼈, 골수, 뇌 등이 있으며, 종격동 림프절에 발생하면 기침이 나거나, 우연히 흉부 엑스선검사에서 발견될 수도 있습니다. 호지킨림프종에서 원인 불명의 발열, 야간 발한, 체중 감소(6개월 동안 10% 이상 감소)가 나타날 수 있습니다. 이를 ‘B증상’이라고 하며, 호지킨림프종이 전신에 퍼져 병이 많이 진행되었을 때 보이는 증상입니다. 비호지킨림프종은 호지킨림프종과 달리 초기부터 림프절 이외의 부위에서 발병하거나, 실질 장기를 동시에 침습하는 경우가 많습니다. 또 발병 시에는 림프절에 국한되어 나타나더라도, 진행되어 가는 양상이 혈관이나 림프통로를 따라 예측할 수 없는 장소로 퍼져나갑니다. 소아청소년에서 가장 많이 생기는 부위는 복부, 두경부 림프절, 종격동 등입니다. 림프종이 흉부나 종격동에 생기면 기침이 장기간 지속되거나 호흡곤란을 호소할 수 있습니다. 종양이 빠르게 자라면 기도와 큰 정맥을 압박해 호흡곤란이 심해지고 얼굴이 붓는 위험한 상태(상대정맥증후군)에 빠지기도 합니다. 복부에서 발생하면 만성 복통이나 장중첩, 장폐쇄, 혈변 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 또한 림프종 세포가 골수에 침범했다면 빈혈이나 혈소판감소증 등의 혈액학적 소견이 나타나곤 합니다. 소아에서는 비교적 드물지만, 종양이 중추신경계(뇌와 척수)에서 발생했거나 다른 곳에서 생겨 중추신경계를 침범했다면 두통이나 경련, 뇌압 상승 등의 징후가 나타날 수 있습니다. 이처럼 림프종에서만 드러나는 특이적인 증상은 없습니다. 그러나 목이나 쇄골 상부에서 빠르게 커지는 종괴가 만져지고, 특히 B증상을 호소하면 소아청소년과 전문의의 진찰을 받아야 합니다.

명확한 원인 없이 지속되는 림프절 비대가 있는 경우 림프종을 감별하기 위해 림프절 조직검사가 필요합니다. 정확한 진단을 위해서는 충분한 조직을 얻을 수 있는 절제 생검이 권장됩니다. 절제 전에는 흉부 엑스선검사를 통해 종격동 비대를 확인합니다. 또한 정확한 병기와 치료 지침을 결정하기 위해서 전산화단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI), 뼈스캔, PET/CT, 골수천자와 생검, 뇌척수액검사 등을 시행하게 됩니다.

림프종의 치료는 림프종의 조직형과 병기, 전이 여부 등에 따라 수술, 항암화학요법, 방사선치료를 적절히 병행합니다.

호지킨림프종은 항암화학요법과 방사선치료에 대한 반응이 매우 좋아서 예전에는 방사선치료만으로 치료하는 수도 많았습니다. 그러나 호지킨림프종에서 방사선치료 후의 장기 후유증이나 이차암 발생 우려가 제기됨에 따라 최근에는 방사선치료를 생략하거나 방사선 조사량을 줄이기 위해 항암화학요법을 병행하는 경우가 많습니다. 특히 8세 미만의 환자는 방사선치료를 하면 골 성장과 장기 발달에 지장이 있어, 항암화학요법을 먼저 시행하고 방사선치료는 나중에 하는 것이 표준입니다. 주로 쓰이는 항암제 조합은 사이클로포스파미드(cyclophosphamide), 빈크리스틴(vincristine), 프로카바진(procarbazine), 프레드니솔론(prednisolone)의 조합(COPP) 또는 아드리아마이신(adriamycin), 블레오마이신(bleomycin), 빈블라스틴(vinblastine), 다카바진(dacarbazine)의 조합(ABVD)입니다. 비호지킨림프종은 진단 초기부터 전신적인 증상과 각종 장기들을 침범해서 발생하므로 전신적인 질환으로 생각하고 항암화학요법을 시행합니다. 치료는 백혈병과 비슷하게 관해유도, 공고요법, 유지요법 등으로 이루어지거나 강력한 항암제조합으로 비교적 단기간 치료하고 종료하는 경우도 있습니다. 아드리아마이신, 프레드니솔론, 빈크리스틴, 사이클로포스파미드 등의 항암제를 주로 사용하며, 경우에 따라 에토포사이드, 메토트렉사트, 시타라빈, 엘-아스파라기나제 같은 약제도 씁니다. 중추신경계를 침범하는 경우도 있어 예방을 위해 척수강 내 항암제 주사를 병행하기도 합니다. 림프종이 재발했거나 초기 치료반응이 나쁜 경우에는 치료성적을 높이기 위해서 자가 또는 동종 조혈모세포이식을 시행하기도 합니다.

림프종이 많이 진행하였거나 항암화학요법, 방사선치료에 반응이 좋지 않을 것으로 예상되면 ‘단클론항체’라는 약제를 병행하여 투여하게 됩니다. 단클론항체란 암세포의 표면 또는 핵에서만 발현하는 물질(항원)에 대한 항체를 말합니다. 이론상 정상세포는 건드리지 않고 암세포만 공격하므로 고전적인 항암제에 비해 안전하다는 장점이 있으나, 사용할 수 있는 질환이 제한적이라는 단점이 있습니다. 현재 일부 B세포 림프종인 광범위 거대B세포 림프종, 버킷림프종에서 CD20 단백질에 대한 단클론항체인 리툭시맙(rituximab)이 사용되고 있습니다. 단클론항체는 단독으로 투여하기보다 세포독성항암제와 병행하는 경우가 많으며, 효과는 세포독성항암제만 투여했을 때보다 대체로 좋다고 알려졌습니다.

대체로 림프종은 소아청소년기에 발생하는 악성종양 중 가장 예후가 좋은 편에 속합니다. 그러나 진단 당시의 병기, 발생 위치, 조직학적 유형, 종괴의 크기, 항암화학요법과 방사선치료에 대한 반응 등에 따라 개인별로 예후가 다양하게 나타날 수 있습니다. 일반적으로 호지킨림프종이 비호지킨림프종보다 예후가 더 나아, 환자의 90%가 장기 생존하는 것으로 알려져 있습니다. 그러나 장기 생존자 중 일부에서 백혈병이나 골수형성이상증후군 등의 이차암이 발생할 수 있습니다. 한편 비호지킨림프종도 비록 조직형이나 병기, 침범 부위, 치료 강도 등에 따라 예후가 다양하지만, 1~2기 환자는 90% 이상, 3기 이상으로 진행된 경우에도 장기 생존자가 70%를 넘을 만큼 치료성적이 좋습니다. 림프종은 설사 재발해도 구제 항암화학요법에 잘 반응하여 예후가 양호한 편입니다. 다만, 재발한 비호지킨림프종 일부는 구제요법에 반응하지 않으며, 그럴 경우엔 예후가 매우 불량합니다.

항암제를 투여하면 정상세포가 손상될 수 있으며, 이 때문에 여러 부작용이 나타날 수 있습니다. 백혈구의 감소로 외부에서 침입한 바이러스나 세균에 대항할 능력이 떨어져 쉽게 감염됩니다. 38℃ 이상의 열이 몇 시간 이상 지속되면 신속히 병원진료를 받아야 합니다. 한편, 적혈구의 감소는 빈혈과 조직에 충분한 산소를 공급하지 못하여 피로감, 현기증, 안면 창백 등의 증상들을 유발합니다. 또한 우리 몸에서 지혈 작용을 하는 혈소판이 감소하면 작은 상처에도 쉽게 피가 나고 가벼운 충격에도 멍이 듭니다. 양치 도중에 잇몸에서 피가 날 수 있고, 심하면 혈뇨가 나타나고 배변 후에 항문에서 피가 나기도 합니다. 항암제로 인해 입 안의 점막이 헐고, 메스꺼움, 구토, 설사와 변비, 탈모 등의 증상들이 나타납니다. 탈모나 메스꺼움, 구토는 항암화학요법이 끝나면 회복됩니다. 이외에도 피부색의 변화, 부종, 피로 등의 증상들이 나타날 수 있습니다. 소아청소년암의 치료 성적이 크게 개선되어 장기 생존하는 소아청소년암 환자가 늘어났고, 항암화학요법, 방사선치료, 수술 등에 따른 후기 합병증도 늘고 있습니다. 림프종의 대표적인 후기 합병증으로는 이차암, 심장합병증, 폐합병증, 갑상선질환, 불임 등이 있습니다.

치료의 부작용 중 중요하게 고려해야 하는 것이 이차암의 발생입니다. 이차암이란 항암제나 방사선치료와 같은 치료법으로 다른 암이 다시 발생하는 것을 말합니다. 국제 소아암연구회의 연구결과에 의하면, 치료를 마친 소아청소년암 환자를 20년 동안 관찰하였을 때 3%~12%에서 이차암이 발생하였다고 합니다. 이차암 중 이차성 백혈병은 대부분 비림프모구백혈병이며, 이차 고형종양은 대부분 방사선치료가 원인으로 골육종과 연부조직육종이 가장 흔합니다. 현재까지의 연구로 볼 때 이차암의 위험도를 결정하는 인자는 여러 가지입니다. 원발암의 종류가 매우 중요한데, 호지킨림프종이나 유전성 망막모세포종은 이차암 발생 위험이 다른 암에 비해 높습니다. 항암제의 종류도 중요한 인자로 알킬화제제나 에토포시드(etoposide) 등 에피포도필로톡신(epipodophyllotoxin)을 투여한 경우 잘 생깁니다. 그 외에도 방사선치료의 위치와 강도, 동반된 선천 질환 등에 따라 이차 종양의 발생 위험은 다양합니다. 이러한 이차암의 발생은 치료 도중뿐만 아니라, 치료가 종결되고 수년 후에도 발생할 수 있어 항상 주의 깊은 관찰이 필요합니다.

전이가 잘 되는 부위는 골수, 중추신경계 등이며, 치료가 종결된 후에도 이 부위에서 재발이 나타날 수 있습니다. 따라서 치료를 마친 환자는 정기적인 진찰과 혈액검사를 통해 재발 여부를 감시하고 후기 합병증의 발생 여부도 주의 깊게 관찰하여야 합니다.

피부나 구강점막 등에 있는 정상적인 세균은 정상적인 면역을 가진 사람에게는 해가 되지 않으나, 항암화학요법 중의 어린이 환자는 면역력이 저하되어 정상적인 세균들에 의해서도 해를 입을 수 있습니다. 따라서 어린이 환자가 세균에 감염되지 않도록 예방하는 것이 무엇보다 중요합니다.

소아 급성백혈병의 치료과정에서 여러 증상이 나타날 수 있으며, 이에 대한 주의와 관리가 필요합니다

• 신체를 청결하게 유지하고, 따뜻한 환경에서 샤워하고, 피부가 건조하지 않도록 보습제를 발라줍니다. • 구강(입) 안에는 많은 세균이 있으므로 양치질과 가글하며 식후에 반드시 가글합니다. 항문 주변에도 균이 많으므로 대변본 후에는 따뜻한 물로 좌욕하고 변비가 생기지 않도록 합니다. • 어린이 환자를 대하기 전에 손을 씻고, 방문객을 제한하는 것이 좋습니다. 외출할 때는 마스크를 착용하고 폐쇄된 장소, 혼잡하거나 사람이 많은 곳은 피하며, 외출 후 손을 깨끗이 닦으십시오. 집 안을 자주 청소하며 식기는 뜨거운 물로 씻고 화분은 흙에 균이 있을 수 있으므로 주의합니다. • 피부 접촉을 요하는 운동이나 몸에 상처를 낼 가능성이 있는 신체운동은 피합니다. 혈소판 수가 떨어져 다치거나 상처를 입으면 출혈이 쉽고 지혈이 잘 되지 않을 수 있습니다. 항암치료 중에는 면역이 떨어져 있으므로 감염은 치명적일 수 있습니다. • 항암화학요법을 받는 어린이 환자는 특히 폐렴에 주의합니다. 주폐포자충 폐렴 예방을 위해 박트림이라는 항생제가 처방되면 그에 따라 복용합니다. • 항암화학요법과 면역억제제 치료를 받는다면 면역기능이 저하되므로 예방접종의 효과가 없을 수 있고, 생백신을 접종하면 치명적인 부작용이 발생할 수도 있습니다. 따라서 예방접종 전에 담당의사와 상의하십시오. 또한 가족, 함께 거주하는 사람 또는 자주 접하는 사람은 제때에 예방접종을 받아야 합니다. • 백혈구 수가 감소하면 철저한 예방에도 감염이 발생하므로 집에 체온계를 준비하고 열이 나도 주치의 허락없이는 아스피린이나 해열제 또는 항생제를 함부로 사용하지 마십시오.

발열은 패혈증과 같은 심각한 상태로 진전될 수 있으므로 체온계로 열을 재어보고 38.3℃ 이상이 한번, 38℃ 이상이 24시간 이내 두 번 이상 발생하면 지체 없이 내원하고 열이 심해서 괴로워하면 해열제로 타이레놀을 사용합니다. 타이레놀의 사용은 주치의와 상의하여 미리 준비해 둡니다. 출혈의 위험성이 있는 아스피린은 사용하면 안 됩니다.

오심과 구토는 어린이 환자가 경험하는 가장 괴로운 증상이고 심하면 영양실조로 발전해 입원이 필요할 정도의 탈수증 등 많은 후유증을 동반합니다. 적은 양을 자주, 천천히 먹고 마십니다. 또한 식사 후 30분 정도 휴식하며 신선한 공기를 유지합니다. 허리가 조이지 않는 느슨한 옷을 입히고 차고 신선하지만 달지 않은 사과나 포도주스 또는 저탄산 음료를 마시게 합니다.

코피가 나면 머리를 약간 앞으로 숙여 목 뒤로 피가 넘어가지 않게 합니다. 이 상태에서 엄지와 검지로 피가 멎을 때까지 양쪽 코를 10분 정도 누르면 대부분 멎으며 콧등에 얼음을 댑니다. 목을 뒤로 젖히면 코피가 목구멍으로 넘어가고 코피가 기도로 흘러가면 폐렴이 생길 수 있으며, 식도로 넘어가면 위장장애의 원인이 됩니다. 또한 코피가 멈춘지 12시간 이내에는 코를 풀지 않고 주변이 건조하지 않도록 실내 습도에 특히 주의합니다.

항암제가 장에 있는 점막세포에 영향을 주면 장 속의 수분이 제대로 흡수되지 않아 설사가 생깁니다. 일반적인 설사는 따뜻한 음식을 먹이고 섬유질이 많은 생과일, 야채, 콩, 마른 과일 등은 피합니다. 따뜻하게 데운 우유나 바나나 등을 먹고 수분을 보충하도록 물을 충분히 마십니다. 그러나 설사량이 많고 입 안이 마르며 소변량이 줄면 탈수 증세가 있다고 볼 수 있으므로 병원에 오셔서 반드시 수분과 전해질의 교정을 받으십시오.

변비는 항암화학요법 때문에 식사량과 음식 섭취량이 줄고 활동량이 감소하였을 때 발생할 수 있으며, 의사의 처방 없이 변완화제나 관장, 좌약을 사용해서는 안 됩니다. 하루 6~8컵의 수분을 섭취하며 섬유소가 많은 식품(현미, 보리, 콩, 통밀빵, 생과일, 감자류)을 섭취하고, 적절한 운동을 하는 것이 좋으며, 누워만 있다면 복부 마사지를 하면 도움이 됩니다. 소아청소년암으로 치료중인 환자에서는 생균 정장제는 사용하지 않습니다. 배변 후에는 반드시 좌욕(필요시 10% 베타딘 용액사용)하고 항문 주위가 헐거나 상처가 생기지 않았는지 관찰합니다.

항암제는 정상 세포에도 영향을 미치는데 구강세포도 마찬가지입니다. 따라서 입과 목 안이 마르거나 통증이 생기며, 먹는 것, 말하는 것, 삼키는 것이 어려워질 수도 있습니다. 심한 경우에는 입 안의 상처로 균이 침투하여 염증이 생길 수 있어 항생제 및 항진균제를 투여할 수 있습니다.

• 구강을 청결하게 유지하며, 입 안을 자주 관찰하여 어떤 변화가 생겼는지 체크합니다. • 부드러운 칫솔을 사용하여 식후와 취침 전 반드시 치아와 잇몸을 양치질합니다. • 입 안에 상처나 자극을 줄 수 있는 음식이나 과자는 피합니다. • 입술은 건조하지 않도록 바세린 등을 발라 항상 촉촉하게 유지합니다. • 칫솔질 자체가 잇몸에 상처를 줄 수 있으므로 깨끗한 거즈로 가볍게 닦아줍니다. • 음식 섭취 후 꼭 가글(입안 헹굼)을 시행하는데 가글 용액은 미리 주치의와 상의하여 베타딘, 베이킹 소다, 니스타틴, 생리식염수 등을 사용합니다.

▶ 38.3℃ 이상의 고열이 있는 경우 ▶ 오한, 땀, 지속적인 묽은 변 ▶ 심한 기침을 하거나 침을 삼킬 때 목의 통증을 호소하는 경우 ▶ 상처부위가 헐거나 그 주변이 붉어지고 부어오르는 경우 ▶ 소변을 볼 때 통증을 느끼는 경우

림프구는 골수의 림프모구에서 B림프구와 T림프구로 분화합니다. B림프구는 골수에서, T림프구는 가슴샘에서 각각 성숙하여, 림프절 등 말초 림프기관으로 이동합니다. B림프구는 체액성 면역에 관여하여 항체 생성을 하며, T림프구는 세포매개 면역에 관여하며 감염된 세포를 직접 공격하거나 다른 면역세포를 활성화하고 조절하는 역할을 합니다.

림프조직에는 림프구가 최초로 분화‧성숙하는 골수와 가슴샘뿐만 아니라, 림프구가 많이 분포하는 림프절, 비장, 편도, 피부면역계, 점막면역계 등이 포함됩니다. 대표적인 림프조직인 림프절은 원형 또는 완두콩 모양입니다. 림프절은 림프관을 따라 전신에 골고루 분포합니다. 림프절은 간질액 또는 림프에 있는 미생물을 여과하는 역할을 하며, 림프구가 풍부합니다. 림프절은 피질과 수질로 이루어져 있는데, 피질에는 B림프구, 내피질에는 T림프구, 수질에는 T림프구와 B림프구, 형질세포, 대식구가 있습니다.

2026년 발표된 중앙암등록본부 자료에 의하면 2023년 우리나라에서 288,613건의 암이 발생하였는데, 호지킨림프종이 356건(0.1%), 비호지킨림프종이 6,109건(2.1%)이 발생하였습니다. 그 중 소아청소년 림프종(19세 이하 연령)은 총 120건 발생하였으며, 남자가 88건, 여자가 32건으로 남자에게서 더 많이 발생하였습니다. 소아청소년 호지킨림프종은 21건으로 전체 림프종의 17.5%였습니다. 호지킨림프종은 10세 이전 소아에서 발생하지 않았으며 15세부터 발생 건수가 증가하였습니다. 림프종은 14세 이하 소아에서 발생하는 악성종양의 약 10%를 차지하며 백혈병, 뇌종양 다음으로 세 번째로 흔한 종양입니다. 매년 100만 명당 15명의 새로운 림프종 환자가 발생합니다.