직장 신경내분비종양

직장 신경내분비종양은 에스결장과 연결되어 항문직장륜에서 끝나는 전체 길이 약 13~15cm 인 직장에서 발생합니다

직장 신경내분비종양을 진단할 수 있는 방법으로는 대장내시경검사를 통한 조직검사와 초음파 내시경 검사가 있습니다. 림프절전이나 원격전이 여부의 규명을 위해서는 전산화 단층촬영(CT), 자기공명영상촬영(MRI), 소마토스타틴 수용체 신티그래피(SRS), 24시간 소변 5-HIAA 등이 도움이 됩니다.

수술을 시행한 경우 폐합병증, 문합부(수술 후 연결 부위) 누출, 장폐색, 출혈 등의 합병증이 생길 수 있으며 수술 시 불가피하게 배뇨와 성기능에 관여하는 신경을 같이 절제하게 되는 경우에는 배뇨장애나 성기능장애가 나타날 수 있습니다. 내시경적 방법으로 국소절제술을 시행했을 경우는 출혈이나 천공 등의 합병증이 생길 수도 있습니다.

직장 신경내분비종양은 모든 종양이 제거된다면 장기 생존률은 높지만 5-10년 후 재발하는 경우도 있기 때문에 장기 추적 관찰이 요구됩니다. 전이율은 4-18% 정도로 보고됩니다.

직장 신경내분비종양은 과거 흔히 카르시노이드 종양(유암종)으로 알려져 있던 질환입니다. 이는 직장의 신경 내분비 세포에서 발생하는 종양으로 2019년 세계보건기구(WHO)의 조직학적 분류에 따라 분화도에 따라 고분화 신경내분비종양, 저분화 신경내분비종양, 혼합 신경내분비종양으로 분류하며, 유사분열지수 및 Ki-67 지수에 따라 저등급, 중간등급, 고등급으로 구분합니다. 발생위치에 따라 앞창자 신경내분비종양, 중간창자 신경내분비종양, 뒤창자 신경내분비종양으로 분류되기도 합니다.

절반이상에서 증상 없이 내시경 검사 중 우연히 발견되는 경우가 많습니다. 진행한 직장 신경내분비종양의 경우 출혈, 직장통(rectal pain), 항문-직장 불편감, 항문 소양증(가려움증), 폐쇄성 증상 등이 드물게 나타날 수 있습니다.

직장 신경내분비종양의 치료는 근치적 절제입니다. 진단 당시 종양의 크기가 1cm 이하이며 종양이 점막하층에 국한되고 전이를 일으키지 않은 경우에는 내시경적 국소절제술만으로 근치적 치료를 기대할 수 있습니다. 진단 당시 종양의 크기가 2cm 이상이거나 근육층을 침윤하였거나 혹은 림프절 전이가 있는 경우에는 근치적 수술이 필요합니다. 진단 당시 종양의 크기가 1-2cm 인 경우는 논란이 있습니다. 림프절 전이의 증거가 없다면 근육층 침윤 및 주변 전이에 대한 정밀한 사전검사를 시행하고 국소절제술을 시행할 수도 있습니다. 항암화학요법이나 방사선요법은 일반적으로 신경내분비종양에 잘 반응하지 않는 것으로 알려져 있습니다. 그러나 종양의 절제가 불가하거나 절제 후 잔류 종양이 있을 때에는 사용하기도 합니다.

직장 신경내분비종양은 모든 종양이 제거된다면 장기생존율이 높은 것으로 보고되지만, 5-10년 후 재발하는 경우도 있기 때문에 장기 추적 관찰이 요구됩니다. 추적 관찰은 정기적인 대장내시경검사와 더불어 복부 전산화단층촬영(CT) 혹은 복부 초음파 검사를 시행하여 진행됩니다. 직장 신경내분비종양의 전이율은 4-18% 정도로 보고 됩니다. 전이를 예측할 수 있는 인자로는 종양의 크기, 종양의 침윤 깊이, 병리조직학적 인자 등으로 보고됩니다. 특히 종양의 크기는 전이와 관련된 인자로 쉽게 알 수 있는 인자입니다. 종양의 크기가 1cm이하에서는 3%, 1-2cm은 10-15%, 2cm이상은 60-80%의 전이가 있다고 보고되고 있습니다. 그러나, 점막하 선암의 경우와 비교하였을 때 점막하 신경내분비종양의 크기가 1cm이상이면 선암보다 림프절 전이가 많다는 보고도 있으며, 일부 연구에서는 1cm이하에서도 약 13%의 전이가 보고되어 종양의 크기만으로 신경내분비종양의 전이가능성을 예측하는 것은 어렵다는 주장이 있습니다. 직장 신경내분비종양의 원발 병소의 제거는 종양 자체에 의한 증상을 개선시킬 뿐만 아니라 종양이 분비하는 생화학적 활성 물질 또한 감소시킵니다. 전이 병소의 제거는 또한 종양이 분비하는 생화확적 활성 물질을 감소시켜 신경내분비종양 증후군의 증상을 감소 시킬 수 있습니다. 만약 수술 후에도 종양이 남아 있게 되면 성장호르몬억제인자(long acting somatostatin analogs)를 이용한 약물요법이 신경내분비종양 증후군의 증상을 완화시키는 데 도움을 줄 수 있습니다. 신경내분비종양의 간전이로 인한 신경내분비종양 증후군에는 간동맥색전술(hepatic artery embolization)이 도움을 줄 수 있습니다. 일반적인 항암제[스트렙토조신(streptozocin), 5-플루오로우라실(5-FU), 독소루비신(doxorubicin), 시클로포스파미드(cyclophosphamide), 에토포시드(etoposide) 등]의 사용은 종양의 약물 반응률이 좋지 않아 거의 사용되지 않습니다. 방사성동위원소를 사용한 성장호르몬억제인자(Radiolabeled somatostatin analogue)를 사용하여 치료하였다는 보고도 있으나, 이는 매우 진행된 병변에서 보조적 치료 수단으로 이용될 수 있습니다.

전 세계적으로 지난 50년 동안 소화기계 신경내분비종양의 발생빈도는 증가추세에 있으며, 위 신경내분비종양의 경우 전체 위 악성종양의 1.8%, 직장 신경내분비종양의 경우, 전체 위장관계 신경내분비종양의 약 20% 정도, 전체 직장암의 1-2%정도 차지한다고 보고되고 있습니다. 신경내분비종양이 많이 발생하는 장소는 과거에는 소장, 충수, 직장, 대장, 위의 순이었으나 최근에는 직장, 십이지장, 위, 식도, 공장-회장, 대장, 충수의 순으로 보고되었습니다. 신경내분비종양이 발생하는 연령은 평균 60.9세이며, 이 중에서 직장 신경내분비종양이 발견되는 나이는 평균 57세로 직장의 비신경내분비종양성 종양보다 2.3년 빨리 발견됩니다. 남녀의 비는 1.09-1.17로 남자에게서 좀 더 많이 발생합니다. 현재, 신경내분비종양의 발생률 및 사망률에 대한 국내의 국가적 보고는 없습니다. 국외의 보고를 참고해 보면 발생률이 인구 10만 명당 1-2명으로 낮으며 동양이 서양보다 2배 정도 많습니다.

영양은 암치료에 있어서 중요한 부분입니다. 치료 전, 치료기간 동안, 그리고 치료 후 올바른 음식섭취는 기분을 좋게 하고 강하게 만들어 줄 것입니다. 따라서 환자뿐만 아니라 가족들이 암 치료를 잘 받기 위한 준비를 하고 치료에 다른 부작용을 잘 극복할 수 있도록 어떻게 먹을 것인지 알아보겠습니다.

암의 치료를 앞둔 환자에게 필요한 사전 준비방법에서부터 신체와 마음을 다지고 관리하는 방법, 암질환 자체와 치료과정으로 빈번히 발생하는 여러 증상들에 대한 생활 속 대처방법, 보완대체요법에 대한 바른 접근방법까지 암환자로 살아가기 위한 방법들에 대해 알아보겠습니다.

직장 신경내분비종양은 직장의 신경 내분비 세포에서 발생하는 내분비종양을 말합니다. 신경내분비종양의 과거 명칭인 유암종이라는 이름은 1907년 오베른도르퍼(Oberndorfer)가 선암보다는 성장이 느리고 양성의 경과를 보이는 위장관계 종양을 기술하면서 암과 유사하지만, 구별되는 양성 병변이라는 뜻인 ‘Karzinoide(카르시노이드)’라고 명명한 데서 유래되었습니다. 1914년 고셋과 메이슨(Gosset and Masson)에 의해서 내분비계와 관련된 종양으로 인식되었으며, 최근에는 선암에 못지않은 악성도를 갖고 있음이 밝혀지면서 유암종이 잘못 붙여진 이름(misnomer)이라는 의견이 지배적인 상태로 현재는 신경내분비종양으로 명명하고 있습니다. 병리학적으로는 은친화 세포(argyrophil cell)가 과증식하여 점막근육층을 지나 점막하층에서 결절을 형성하기 때문에 점막에서 생긴 병변이 점막하층으로 침범한다는 면에서 내분비 암종으로 분류함이 합당합니다. 2009년 발표된 미국합동암위원회(AJCC)의 표준암병기분류표기법(TNM staging system) 7판에서는 그전까지 포함되지 않던 신경내분비종양이 ‘신경내분비종양’이라는 공식 명칭으로 최초로 포함되었습니다. 2019년 세계보건기구(WHO)에서는 신경내분비종양을 악성종양으로 분류하였습니다. 신경내분비종양은 장 점막에 존재하는 샘(gland)의 깊은 부위에서 발생하는 상피성 종양으로 비교적 경계가 명확한 노란색을 띠며 발생 초기에 점막하층에 침윤하여 점막하 종양처럼 성장하는 종양입니다. 느리게 성장하지만 크기가 커질수록 간이나 림프선 등 다른 부위로 전이될 가능성이 커지고, 경우에 따라 세로토닌(serotonin)과 프로스타글란딘(prostaglandin)이라는 물질을 분비하여 카르시노이드 증후군을 일으키기도 합니다. 또한 신경내분비종양은 원발병소에서 다발성으로 발견되거나, 한 병소 내에서 선암과 공존하는 경우도 있습니다.

신경내분비종양은 2019년 세계보건기구(WHO) 의 조직학적 분류에 따라 하였고 분화도에 따라 고분화 신경내분비종양, 저분화 신경내분비종양, 혼합 신경내분비종양으로 분류하며, 유사분열지수 및 Ki-67 지수에 따라 저등급, 중간등급, 고등급으로 구분하였습니다. 과거 유암종으로 불리던 종양은 고분화 신경내분비종양에 해당되며 대부분 양호한 임상 경과를 보이지만, 매우 불량한 예후를 보이는 경우도 드물게 보고되고 있습니다. 한편, 신경내분비종양은 발생위치에 따라 앞창자 신경내분비종양[폐, 위, 십이지장, 담도계, 췌장], 중간창자 신경내분비종양[소장, 충수돌기, 맹장, 근위(상행)결장], 뒤창자 신경내분비종양[원위(하행)결장, 직장]으로 분류되기도 합니다.

현재 신경내분비종양의 발병원인이나 위험요인에 대한 구체적인 보고는 없는 상태이나 분자 유전학적인 측면에서 몇몇 보고가 있습니다. 다발성 내분비 종양 증후군(MEN1), 본 히펠-린다우 증후군(VHL), 신경섬유종증 type 1 (NF1) 등의 유전학적 증후군들이 위장관계의 신경내분비종양과 관련이 있다고 추정되고 있습니다. 특히 종양억제유전자인 MEN1 유전자 11q13의 돌연변이나 이형접합의 소실은 위장관 신경내분비종양에서 종종 관찰됩니다. 그 외에도 염색체 17, 18, 19, 4, 5 등에서 유전자 변화가 관찰되고 있습니다. 이러한 사실들은 어느 하나의 유전자 변화가 신경내분비종양을 발생시키는 것이 아니라, 신경내분비종양이 발생될 때 다양한 유전학적 변화들이 동반된다는 것을 알려 줍니다. 그뿐만 아니라 환경이나 식이습관 등의 다른 원인들에 대해서도 좀 더 조사가 이루어져야 합니다.

직장 신경내분비종양의 예방법은 현재까지 특별히 알려진 바 없으며, 증상이 없이 건강한 상태에서 대장내시경을 통한 검진이 조기진단과 완치를 위해 가장 좋은 방법입니다.

직장 신경내분비종양은 작은 크기라도 점막하층을 침윤하여 주위 림프절이나 장기로 전이가 가능하기 때문에 조기에 발견하여 치료하는 것이 무엇보다도 중요합니다. 현재 신경내분비종양의 조기검진에 대한 지침은 정해져 있지 않으나, 초기의 신경내분비종양을 발견하기 위해서는 대장내시경검사가 필수적이라 할 수 있습니다. 일반적으로 크기가 작은 신경내분비종양은 선암에 비해서 양성의 경과를 취하기 때문에 대장암에 대한 조기검진 프로그램에 따라 검사를 받는다면 큰 무리는 없다고 생각합니다. 국립암센터와 대한대장항문학회에서 제시한 대장암의 조기검진 권고안에 따르면 검진 대상은 50세 이상의 남녀이며, 검진 방법은 대장내시경검사로 만약 대장내시경검사를 시행하지 못할 경우에는 대장이중조영검사로 대신할 수 있도록 되어 있습니다. 다만 직장 신경내분비종양은 점막하종양의 형태로 자라고 항문에서 가까운 위치인 직장에서 발생하기 때문에 크기가 작은 경우, 대장이중조영검사에서 발견되지 않을 가능성이 있으므로 대장이중조영검사를 하는 경우에는 직장경이나 에스결장경 검사를 함께 시행하는 것이 바람직합니다. 검진에서 이상 소견이 없을 때의 검진주기는 5~10년입니다. 단, 대장암 발생의 고위험군인 경우에는 전문가와 상의하도록 합니다.

직장 신경내분비종양의 경우, 약 50%는 증상이 없기 때문에 내시경검사 중 우연히 발견되는 경우가 많습니다. 이 외에 출혈과 드물지만 직장통(rectal pain) 등의 주요 호소증상으로 병원을 찾게 됩니다. 신경내분비종양의 증상은 종양 자체에 의한 증상과 종양에서 분비되는 다양한 생화학적 활성 물질에 의해 유발되는 증상으로 나누어 볼 수 있습니다. 신경내분비종양의 원발 종양 자체에 의한 증상으로는 복통이 가장 흔하며 오심, 구토 등의 비특이적인 증상이 나타날 수 있습니다. 그러나 초기에는 아무런 증상이 나타나지 않는 경우도 있습니다. 종양 자체와 주위 조직에 강한 결합조직형성(desmoplasia)이 생겼을 경우는 장기의 해부학적 변형을 일으켜 이차적으로 장폐쇄나 혈관 폐쇄를 일으킬 수 있으며 드물게 출혈을 유발할 수 있습니다. 신경내분비종양 증후군(carcinoid syndrome)은 신경내분비종양에서 분비하는 다양한 생화학적 활성물질[세로토닌(serotonin), 브래디키닌(bradykinin), 히스타민(histamine), 가스트린(gastrin), 프로스타글란딘(prostaglandin), P물질(substance P) 등]에 의해 발생하는데, 이러한 신경내분비종양 증후군이 발생했을 경우에 안면부 홍조, 장 운동의 항진, 설사 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 증상은 갑자기 발생하며 시간에 따라 악화와 호전이 반복됩니다. 알코올과 치즈, 커피, 운동 등이 유발 인자로 작용할 수 있습니다. 이보다는 드물지만, 기관지 수축, 심장 판막 이상, 우측 심부전, 관절병증, 근육병증, 부종 등의 증상도 나타날 수 있습니다. 전형적인 신경내분비종양 증후군은 주로 세로토닌(serotonin)을 생성하는 중간창자 신경내분비종양에서 간 전이가 있을 때 발생합니다. 위, 췌장 등에 발생한 신경내분비종양은 5%에서만 히스타민(histamin) 분비에 의한 호흡곤란 등을 일으키며, 직장종양에서는 이러한 생화학적 활성 물질의 분비가 없으므로 신경내분비종양 증후군의 증상이 거의 나타나지 않습니다. 그리고 이러한 신경내분비종양 증후군은 전체 신경내분비종양의 10% 이하로 발생하는데, 이는 신경내분비종양이 분비하는 생물학적 활성 물질이 문맥 순환을 거쳐 간에서 해독되므로 작용이 미미하거나 나타나지 않기 때문입니다.

2017년 미국합동암위원회(AJCC)에서는 표준 암병기분류표기법(TNM staging system)에 의해 대장 및 직장 신경내분비종양의 병기를 다음과 같이 분류하였습니다.

신경내분비종양의 국소절제술시에 사용되는 캡(cap)을 이용한 점막절제술(EMR with cap), 점막하박리술(ESD), 항문을 통한 내시경 미세수술(TEM, transanal endoscopic microsurgery) 등은 모두 출혈이나 천공 등의 합병증이 생길 수 있습니다. 합병증 관찰을 위해 시술 후 1-2일 입원하며 경과를 관찰합니다. 출혈이 생긴 경우에는 대부분 내시경을 통해 치료 가능하고, 천공이 생긴 경우에는 금식이나 항생제 등의 보존적인 방법을 통해 치료되는데 매우 드물게 수술이나 다른 치료가 필요할 수도 있습니다. 퇴원 후에도 일정 시기 동안은 무리한 운동이나 음주를 삼가고, 아스피린 등의 약 복용을 중지해야 합니다. 수술을 시행한 경우 수술의 부작용으로 폐합병증, 문합부 누출, 장폐색, 출혈, 상처가 잘 아물지 않거나 곪는 등의 합병증이 발생할 수 있습니다. 수술 후 폐합병증을 예방하기 위해서는 심호흡, 기침, 가래 뱉어내기 등이 도움이 되며, 장폐색을 예방하기 위해서는 수술 다음날부터 보조기 등을 이용하여 걷는 운동을 시작하도록 하는 것이 좋습니다. 또한 수술 후에 배뇨장애 및 성기능 장애가 생길 수 있습니다. 배뇨장애 및 성기능 장애는 수술 시 암이 배뇨와 성기능에 관여하는 신경에 침범되어 있거나 이에 아주 근접한 경우 불가피하게 신경을 같이 절제해서 혹은 신경을 절제하지 않더라도 암 절제 수술로 인해 신경으로 가는 혈액 공급이 차단되어 수술 후 일시적으로 나타날 수 있습니다. 또한 직장의 일부 또는 거의 대부분을 절제한 경우에는 대변을 저장했다가 모아서 배출하는 직장이 없어져서 수술 후 변을 아주 자주 보는 증상이 나타날 수 있습니다. 심한 경우 하루에 30~40번 배변하는 경우도 있는데, 이러한 증상은 항문으로부터 암이 떨어졌던 거리와 직장을 얼마만큼 절제했는지에 따라 심하거나 덜하거나 합니다. 그러나 이러한 증상은 시간이 지나면서 점차 나아져 대개 수술 후 6개월이면 크게 호전되고 그 이후 약 2년까지 서서히 호전됩니다.

직장 신경내분비종양의 5년 생존율은 병변의 침범 및 전이 여부에 따라 다릅니다. 국소병변(localized disease)인 경우 5년 생존율은 87%, 부위병변(regional disease)은 41%, 전이병변(distant disease)은 25%로 보고되고 있습니다.

직장 신경내분비종양을 진단할 수 있는 검사의 종류는 다음과 같습니다.

직장 신경내분비종양의 50% 이상은 증상이 없기 때문에 대장내시경검사 중 우연히 발견되는 경우가 많습니다. 대장내시경검사란 불빛과 유연성 있는 튜브로 대장을 직접 보는 검사방법으로 내시경검사와 동시에 조직검사도 가능합니다. 신경내분비종양은 부드럽고 원형의 쉽게 움직이는 점막하 결절로 보이며, 정상 점막 혹은 노란색의 점막으로 덮여 있습니다. 발견되는 크기는 수 mm의 작은 크기에서 수 cm에 이르는 크기까지 다양하며, 주로 중직장(항문으로부터 5-10cm 상방)에서 발생합니다. 조직검사를 시행하면 신경내분비세포의 특징이 나타나며, 병리의사는 다양한 형태의 면역조직화학검사[크로모그라닌 A(chromogranin A), NSE(neuron-specific enolase), SYP(synaptophysin)등]를 하게 됩니다. 조직검사에서 진단이 애매한 경우, 혈액 및 소변에 있는 생물학적 활성 물질의 검사가 진단에 도움을 줄 수 있습니다.

초음파내시경(EUS)을 이용한 신경내분비종양 진단은 있어서 민감도가 87%, 특이도가 93%로 보고됩니다. 초음파내시경은 신경내분비종양의 진단뿐만 아니라 종양의 정확한 크기를 측정할 수 있고 종양의 침윤 깊이가 점막하층에 국한되었는지 근육층까지 침윤되었는지 감별할 수 있습니다. 더 나아가 직장주변 림프절병증(lymphadenopathy)을 측정할 수 있어서 신경내분비종양의 치료 방침을 세우는 데 중요한 역할을 합니다. 또한 대부분의 신경내분비종양이 점막하층에 있어 일반적인 내시경 생검으로는 정확한 조직학적 진단이 어려운 경우가 있기 때문에 이런 경우 초음파내시경하 세침생검으로 좀더 정확한 조직학적 진단이 가능하다고 보고되기도 합니다.

전산화단층촬영(CT)은 특히 종양이 장벽을 넘어서 주변 조직이나 다른 장기를 침범했을 가능성이 있을 때 진단에 더욱 도움을 주는 검사이며, 간이나 림프절 등의 전이 여부를 검사하는 데 가장 널리 사용되는 방법입니다.

간 전이나 림프절 전이를 규명하는데 도움이 되는 검사로, 간 전이를 규명하는 데 전산화단층촬영(CT)보다 정확한 검사로서 전산화단층촬영(CT)검사에서 간 전이가 명확하지 않거나 간내 전이암의 개수를 정확히 파악하고자 할 때 추가 혹은 보조적으로 사용됩니다.

이 검사법은 특수한 방사성동위원소(Somatostatin analogs, 111-In or other isotopes)를 사용한 특수촬영법으로 일반적인 전산화단층촬영(CT) 혹은 자기공명영상(MRI) 촬영으로 확인되지 않는 원발 병소 혹은 전이 병소를 찾아내는 데 도움을 줄 수 있습니다. 민감도는 80-91% 정도로 보고되고 있으며 신경내분비종양 환자의 초기검사로서 시행되어야 한다는 주장도 있습니다. 또한 일부에서는 전산화단층촬영(CT)이나 자기공명영상(MRI)을 하든, 안 하든 관계없이 초음파내시경과 소마토스타틴 수용체 신티그래피(SRS)를 검사해야 한다는 주장도 있습니다.

5-히드록시인돌초산은 세로토닌(serotonin)대사로 인해 생성되는 산으로 암종 환자의 소변에서 상승하는 물질입니다. 24시간 소변 5-HIAA는 중요한 신경내분비종양의 표지자로 특이도는 88%이며 암의 진단뿐 아니라 치료에 대한 반응 정도를 평가하는 데도 유용한 검사입니다. 24시간 채집한 소변에서 5-HIAA의 정상치는 1~5mg 입니다. 소변 채집 도중 바나나, 파인애플, 키위, 건포도, 토마토, 땅콩 등을 섭취할 경우 5-HIAA가 상승할 수 있으므로 주의를 요합니다.

신경내분비종양의 치료 방침은 종양의 크기와 침윤 정도, 수술방법(복회음절제술 혹은 괄약근보존절제술), 수술에 따른 위험도 등을 모두 고려하여 결정되며, 국소병변의 경우를 제외하고는 대부분 일차적인 치료로서 근치적 혹은 고식적 목적의 수술이 적용됩니다.

직장 신경내분비종양의 약 80%는 진단 당시 종양의 크기가 1 cm이하이며, 점막하층에 국한되어 있고, 전이를 일으키는 경우가 드물기 때문에 국소 절제술(local excision) 만으로 근치적 치료를 기대할 수 있습니다. 신경내분비종양은 발생 초기에 점막하층을 침윤하기 때문에 국소절제술시에 종양의 완전제거(complete resection)가 중요합니다. 최근 치료내시경술의 발달과 함께 캡(cap)을 이용한 점막절제술(EMR with cap) 혹은 점막하박리술(ESD) 등의 다양한 내시경적 방법들이 시도되어 국내에서도 좋은 성적을 보고하고 있습니다. 이전에 조직 검사로 인해 대장내시경적 치료가 어려운 환자들에게는 항문을 통한 내시경 미세수술(transanal endoscopic microsurgery, TEM)을 시행할 수 있습니다. 진단 당시 종양의 크기가 1cm이하였더라도, 병리 검사 결과 종양의 침습 정도가 깊거나, 다른 위험인자를 가진 경우에는 근치적 수술이 필요할 수 있습니다.

이 경우에는 근치적 수술(장 주위 림프절을 포함한 장절제수술, LAR with total mesorectal excision or Mile’s operation)이 필요합니다. 저위전방절제술(Low Anterior Resection, LAR)은 에스결장을 포함한 근위 및 중간 직장부 종양절제 시 사용하는 방법으로 직장 하부는 남겨놓은 채 병변이 있는 직장을 절제한 후 결장-직장문합술을 시행하는 수술로서 결장루술(인공항문)이 필요 없습니다. 복회음절제술(Abdominal-perineal resection, Mile’s operation)은 종양이 항문으로부터 가까운 위치에 있거나 항문 괄약근을 침윤한 경우 사용되며, 복부와 회음부의 절개부위를 통해 항문과 항문 주위의 피부, 항문 괄약근, 지방, 림프조직 등 직장과 인접한 조직을 제거하고, 하행 또는 에스결장으로 장루(인공항문)를 조성하게 됩니다.

진단 당시 종양의 크기가 1-2cm인 경우는 아직 논란이 있습니다. 림프절 전이의 증거가 없다면 근육층 침윤 및 주변 전이에 대한 초음파내시경(EUS)이나 방사성동위원소를 이용한 촬영법(SRS) 등의 정밀한 사전 검사를 시행하고 국소절제술을 시행할 수도 있습니다. 그 밖에 출혈이나 배변 후 훗증, 장폐색 등에 대해서는 고식적 치료 수단으로 국소절제술을 할 수 있습니다. 또한 절제 불가능한 종양을 가진 환자가 증상 없이 수개월 혹은 수년까지 생존이 보고되는 경우도 있으므로 종양의 자라는 속도 혹은 증상의 발생에 따라 환자마다 치료방법을 개별화해야 합니다. 일반적으로 신경내분비종양은 항암화학요법이나 방사선 치료에 잘 반응하지 않는 것으로 알려져 있습니다. 그러나 종양의 절제가 불가하거나 절제 후 잔류 종양이 있을 때에 사용하기도 합니다.

직장 신경내분비종양은 에스결장과 연결되어 항문직장륜에서 끝나는 전체 길이 약 13~15cm 인 직장에서 발생합니다.

신경내분비종양은 위장관, 담도계, 췌장, 난소, 기관지 및 폐 등의 신경 내분비 세포에서 발생하는 비교적 드문 종양입니다. 위장관계에서 많이 생긴다고 알려져 있으며, 그 중 한국인에서는 직장에 가장 많이 생깁니다. 다음으로 십이지장, 위, 식도, 공장-회장, 대장, 충수 등의 순으로 발생한다고 보고되고 있지만, 신경내분비 세포가 존재하는 신체의 어느 부위에도 생길 수 있습니다.