간모세포종

간모세포종이란 소아의 간에서 발생하는 가장 흔한 악성종양입니다. 간세포의 전구세포인 간모세포(hepatoblast)에서 기원하며, 주로 3세 미만의 어린 소아에서 발생합니다. 최근 미숙아 및 저체중아의 생존율 향상과 함께 발생률이 증가하는 추세입니다. 가장 흔한 증상은 통증이 없는 복부의 종괴(덩이)이며, 혈중 알파태아단백(AFP) 상승이 특징적입니다. 복부 CT나 간 MRI를 통해 PRETEXT 병기(수술전 병기)를 평가하고, 폐 전이 여부를 확인하기 위해 흉부 CT를 시행합니다. 치료는 수술로 완전히 절제하는 것이 핵심이며, 시스플라틴 기반 항암화학요법을 병행합니다. 표준위험군의 경우 90% 이상의 높은 생존율을 보입니다.

간모세포종은 소아의 간에서 발생하는 가장 흔한 악성종양입니다. 5세 미만 소아에서 발생하는 간 종양의 90% 이상을 차지하며, 대부분 3세 미만의 어린 소아에서 발생합니다. 연간 발생률은 소아 인구 100만 명당 약 1.5건으로, 최근 20년간 미숙아 및 저체중 출생아의 생존율 향상과 함께 발생률이 점차 증가하고 있습니다. 간모세포종은 간세포(hepatocyte)의 전구세포인 간모세포(hepatoblast)에서 기원하는 종양으로, 성인에서 주로 발생하는 간세포암종과는 조직학적으로 구별됩니다. 간세포암종과 달리 B형 간염바이러스 감염과도 관련이 없습니다.

간모세포종의 조직형은 예후와 치료 방침 결정에 중요한 역할을 합니다.

상피형은 아래의 아형으로 나눕니다. 각각의 아형은 단독으로도 보일 수 있지만, 2가지 이상의 아형이 혼합되기도 합니다. - 고분화 태아형(well-differentiated fetal type): 예후가 가장 좋으며, 완전 절제 시 항암화학요법 없이 수술만으로 치료가 가능할 수 있습니다. - 배아형(embryonal type): 태아형보다 예후가 불량합니다. - 거대소주형(macrotrabecular type): 불량한 예후와 관련됩니다. - 다형세포형(pleomorphic type): 불량한 예후와 관련됩니다.

간엽조직과 상피조직을 모두 포함하고 있습니다.

과거에는 간모세포종의 아형으로 분류되었으나, 현재는 악성 횡문근양 종양(malignant rhabdoid tumor) 또는 다른 소원형세포 종양일 가능성이 높아 간모세포종과 구별하여 진단해야 합니다. INI1, BRG1 등의 면역조직화학검사와 분자유전학적 검사를 통한 정확한 감별진단이 필수적이며, 이에 따라 치료 방침이 달라집니다.

대부분의 경우 특별한 예방법은 없습니다. 위험 요인에 소개된 유전적 증후군과 같이 간모세포종의 발생률이 높은 고위험군의 환아를 대상으로 정기 검진을 하여 조기 발견하는 것만이 유일한 예방법입니다.

위험 요인에서 소개된 선천성 기형을 가지고 있는 경우에는 성장이 끝날 때까지 4-6개월마다 진찰을 하고 정기적으로 간 초음파검사나 전산화단층촬영(CT)을 실시할 수 있습니다.

간모세포종은 소아에서 가장 흔히 발견되는 악성 간 종양이지만 간에는 그 외에도 다양한 종류의 악성 혹은 양성 종양이 생길 수 있습니다. 따라서 이러한 종양들은 간에서 종양이 발견되는 경우 반드시 간모세포종과 감별하여 진단해야 합니다. 성인에 비해 그 빈도는 드물지만 간세포암종도 소아의 간 종양의 감별진단으로서 반드시 고려되어야 합니다. 특히 B형 간염 바이러스 양성인 환아의 경우 더더욱 감별진단에서 고려해야 합니다. 그 외에도 간에서 발생할 수 있는 악성 종양으로는 간의 미분화 육종, 혈관육종, 간에서 발생하는 신장외 횡문양 종양(extrarenal rhabdoid tumor), 생식세포 종양, 평활근육종(leiomyosarcoma) 등이 있을 수 있고, 양성 종양으로는 혈관종, 혈관내피세포종, 혈관지방종, 과오종, 성숙 기형종 등이 있을 수 있습니다. 모두 간에서 발생하는 종양이지만 진단에 따라 치료나 예후가 전혀 다른 경우가 많으므로 간 종양의 정확한 조직학적 진단은 무엇보다 중요합니다.

간모세포종에서 가장 중요한 것은 종양을 완전히 절제하는 것입니다. 간은 재생이 빠른 대표적인 장기로, 종양과 함께 정상 간을 상당부분 제거해도 3~4개월만 지나면 간조직이 재생하여 정상적인 간 크기로 돌아옵니다. ① 진단 당시 완전 절제가 가능한 경우에는 선행 항암화학요법 없이 일차 수술을 고려할 수 있습니다. 특히 PRETEXT I~II 병기이면서 주요 간혈관에서 1cm 이상 떨어진 종양의 경우 일차 수술이 가능하며, 고분화 태아형(순수 태아형)은 수술 후 항암화학요법 없이도 우수한 예후를 보입니다. ② 진단 당시 완전 절제가 어렵다고 판단된 경우에도 먼저 항암화학요법을 시행하여 종양의 크기를 줄인 후 수술을 진행할 수 있습니다. 암이 매우 진행되어 정상적인 간 조직을 남기고 완전 절제하는 것이 어려운 경우에는 간이식을 고려합니다.

항암화학요법은 간모세포종 치료에서 매우 중요한 역할을 합니다. 종양의 크기를 줄여 수술을 용이하게 하고, 재발과 원격 전이를 막아주는 역할을 합니다. ① 표준위험군 환자(혈관 침범이 없는 PRETEXT I~III, AFP≥100ng/mL, 전이 없음)는 시스플라틴 단독요법이 시스플라틴-독소루비신 병합요법과 동등한 생존율을 보이면서 부작용은 적어 치료법으로 권장됩니다. 시스플라틴-독소루비신 병합요법은 심독성, 신독성 등 중증 부작용 발생률이 더 높습니다. ② 고위험군 환자(PRETEXT IV, 혈관 침범, 전이 있음, 낮은 AFP 등)는 시스플라틴과 독소루비신을 포함한 강화 항암화학요법이 필요합니다. 이외에도 5-플루오로우라실, 빈크리스틴, 이리노테칸 등의 약제를 병합하여 사용합니다.

간이라는 장기의 특성상, 간모세포종의 치료에서 방사선치료의 역할은 제한적입니다. 종양의 완치를 기대하는 목적의 1차 치료로서 적용하는 경우는 거의 없고, 대개는 예후가 불량한 일부의 환자 또는 진행된 병기에서만 제한적으로 사용됩니다.

진단 당시 폐 전이가 있는 환자에서 항암화학요법 후에도 폐에 잔류 병변이 남아 있다면 폐 전이절제술을 고려할 수 있습니다. 여러 연구에서 항암화학요법 후 잔류 폐 전이에 대해 수술적 절제를 시행한 경우, 항암화학요법만으로 폐 전이가 완전히 소실된 환자와 유사한 생존율을 보였습니다.

치료 효과(예후)를 결정하는 데 있어서 무엇보다 중요한 것은 PRETEXT 병기, 수술로 완전히 절제할 수 있는지 여부, 그리고 전이 유무입니다. 표준위험군(혈관 침범 없는 PRETEXT I-III, AFP≥100ng/mL, 전이 없음)은 3년 무사건생존율이 83~85%, 전체생존율이 93~95%로 매우 우수한 예후를 보입니다. 특히 고분화 태아형으로 완전 절제하였다면 수술 단독으로도 거의 100%에 가까운 치료 성적을 얻을 수 있습니다. 고위험군(PRETEXT IV, 혈관 침범, 전이 있음, 낮은 AFP 등)은 강화 항암화학요법과 적극적인 수술적 치료가 필요하며, 예후는 표준위험군에 비해 불량합니다.

- PRETEXT 병기: PRETEXT IV는 I~III에 비해 불량한 예후 - PRETEXT 부가 인자: 다발성(F), 원격 전이(M)가 특히 불량한 예후와 연관 - 조직학적 아형: 고분화 태아형은 좋은 예후, 다형세포형/거대소주형은 불량한 예후 - 진단 시 AFP 수치: 100ng/mL 미만의 낮은 AFP는 불량한 예후와 연관 - 완전 절제 여부: 수술적 완전 절제가 가장 중요한 예후 인자 전반적으로 간모세포종은 지난 수십 년간 항암화학요법과 수술 기법, 간이식의 발전으로 생존율이 30%에서 70~80% 이상으로 크게 향상되었습니다.

간모세포종의 재발을 초기에 발견하기 위해서는 수술이나 항암화학요법을 마친 후 정기적인 추적검사를 받아야 합니다. 정기적인 혈중 알파태아단백의 측정은 재발의 추적관찰에서 무엇보다 중요한 검사입니다. 이와 함께 복부 초음파검사나 복부 CT, 흉부 엑스선검사, 흉부 CT를 정기적으로 받아야 합니다. 특히 원발 병소(간) 이외에도 폐나 뼈 등에서 재발하는 경우가 있으므로 알파태아단백 수치의 상승 등 재발이 의심되는 경우 뼈스캔 검사나 양전자방출단층촬영(PET)을 복부CT, 흉부CT와 함께 시행하는 것이 진단에 도움이 될 수 있습니다.

2026년에 발표된 중앙암등록본부 자료에 의하면 2023년에 우리나라에서는 288,613건의 암이 새로이 발생했는데, 그 중 간암(C22)은 남녀를 합쳐서 14,707건, 전체 암 발생의 5.1%로 7위를 차지했습니다. 인구 10만 명당 조발생률은 28.8건입니다. 조직학적으로는 2023년의 간암 전체 발생 건수 14,707건 가운데 암종(carcinoma)이 97.2%, 육종이 0.5%를 차지했습니다. 간모세포종은 총 19건이 발생하였고, 대부분 9세 이하에서 발생하였습니다.

소아청소년암 환아는 영양상태가 나쁠수록 암으로 인한 부작용이 심해진다고 합니다. 식사요법으로 암을 치료할 수는 없지만 적절한 식사요법은 소아청소년암 환아의 전신 상태를 좋게 유지해 줌으로써 암의 치료효과를 높여줍니다. 따라서 올바른 식사요법은 질병 치료에 많은 도움을 줄 수 있습니다. 무분별하게 어떤 특정 음식을 제한한다거나 과량 섭취를 하는 경우 영양 부족이나 독성 등으로 치료가 지연될 수 있으므로 소아청소년암 환아에게 무엇보다 필요한 것은 무엇이든지 잘 먹이는 것입니다. 올바른 식사요법을 한마디로 요약하면 ‘음식을 가리지 않고 골고루 잘 먹어야 한다’는 것입니다. 식사는 개인의 건강에 직접적인 영향을 미치므로 건강을 위해서는 매일 다음의 식품들을 번갈아서 섭취할 수 있도록 식단을 구성해야 합니다.

▪ 식사 사이에 간식을 먹입니다. ▪ 환아가 원하는 음식 위주로 먹이고, 식사 시간에 얽매이지 말고 먹기를 원할 때마다 음식을 먹게 합니다. ▪ 가족이나 친구들과 즐거운 분위기에서, 좋아하는 TV프로그램을 시청하면서 먹도록 해 줍니다. ▪ 열량을 높이기 위해 고열량의 농축된 식품(마요네즈, 버터, 꿀, 크림 치즈 등)을 먹이고, 물 대신 우유를 먹이거나, 빵, 떡은 설탕, 잼, 버터와 함께 먹도록 해줍니다. ▪ 삶거나 굽는 조리보다는 기름에 튀기거나 볶는 조리법을 이용하여 음식을 만듭니다. ▪ 가능하다면 간단한 운동을 하게 합니다. ▪ 그린비아, 뉴케어, 엔슈어 등의 마시는 영양 음료 식품도 좋습니다.

항암제를 맞으면 골수기능이 저하되어 백혈구 수치가 점점 떨어져 약 2주 후쯤 가장 많이 떨어지게 됩니다. 이 때에는 면역력이 저하되므로 완전 조리된 음식(통조림, 병조림, 캔 음료수, 멸균우유, 두유 등), 집에서 만든 음식, 진공 포장된 음식을 먹도록 하고, 익히지 않은 생과일, 생야채, 어육류, 치즈는 피합니다.

소아청소년암의 진단은 환자와 그들을 돌보는 사람들의 생활에 변화를 가져옵니다. 이 변화는 때로는 견디기 어려울 수 있습니다. 환자와 가족, 친구들이 많은 어려움을 겪을 수 있으며, 때때로 혼란스런 감정에 빠질 수도 있습니다. 환자들은 겁을 먹거나, 화를 내거나, 우울해 할 수 있습니다. 이것은 사람들이 일련의 건강 문제에 직면했을 때 나타낼 수 있는 정상적인 반응이므로 가족들의 정서적 지지가 중요합니다. 소아청소년암 환아 및 보호자들이 알아두면 좋은 일상 생활 지침에 대해 알려드립니다.

▪ 심리적 변화 암에 걸린 학생들 중 어떤 학생들은 별다른 문제없이 퇴원 후 학교로 복귀하지만, 어떤 학생들은 심각한 정도의 지적, 심리적, 사회적인 문제에 직면할 수도 있습니다. 특히 입원 기간이 길어질수록 아동들은 학교 생활 적응을 힘들어하며, 학업을 못 따라갈 것에 대한 두려움도 크게 느낍니다. 심한 불안으로 학교에 가기 싫어할 수 있으며, 친구들과의 관계도 수동적이 될 수 있고, 자신의 감정도 자유롭게 표현하지 못하는 경우도 있습니다. ▪ 신체적 변화 암에 걸린 학생들은 우선 치료 결과를 알 수 없기 때문에 미래에 대한 공포감을 느끼고, 죽을 수도 있다는 무력감에 빠집니다. 또한 머리가 빠지거나, 몸무게가 늘거나 주는 것 등으로 인해 열등감을 갖거나 자아존중감이 상실되는 경우가 많아 말수가 줄거나 위축되고 소극적으로 변할 수 있습니다. 학교에 다시 다니게 되더라고 그들의 친구들로부터 호기심과 놀림의 대상이 됨으로써, 사람들 앞에 나서기 싫어할 수 있습니다. ▪ 학년 내 호칭변화 특히, 휴학한 후 다시 복학해서 자신보다 나이가 어린 후배들과 같이 공부해야 하고, 전부터 알고 지내던 후배들이 ‘-언니’, ‘-형’ 으로 부르다가 ‘-야’ 로 부르는 것에 대해 속상해하고 불편하게 느끼기도 합니다. 이럴 때 아팠던 학생들은 학교에 의존적이거나 미성숙한 행동을 보이기도 합니다. ▪ 부모와의 관계 변화 암에 걸린 학생이 청소년인 경우에는 그들 나이의 본래 과업은 부모로부터의 독립과 성숙이기 때문에 부모의 과잉보호적인 태도에 거부감을 느낄 수 있습니다. 그럼에도 청소년들 또한 아플 때에는 보호를 필요로 해 부모에게 이중적인 요구를 하게 됩니다. 그들은 부모에 대해 고마움과 동시에 거부감을 느끼고 이런 점들은 다른 사람에게는 일관성 없는 행동으로 비쳐지기도 합니다.

미국 등 선진국 학교에서는 소아청소년암이나 만성질환을 앓는 학생들도 장애인 혜택을 받을 수 있어 개별학습계획(IEP)에 따라 수업을 받을 수 있습니다. 또한 대부분의 어린이 병원에 부속으로 학교가 설립되어 입원해 있는 동안 학생들에게 교육의 기회가 단절되지 않도록 배려해 주고 있습니다. 그러나 우리나라에서는 아직 이런 제도적 장치가 미비한 상태입니다. 다행히 2000년대 이후 국내 몇몇 병원에서 병원학교를 개설하여 학생들에게 지속적인 교육의 기회를 제공하고 있고, 이런 프로그램은 앞으로도 더욱 확산될 것으로 보입니다.

일반적인 소아청소년암의 치료 중에서 방사선치료 및 항암화학치료의 후유증으로 신체능력 외에도 학업 능력 중 주의집중과 산수계산능력 등이 감소하는 경우가 드물게 있지만, 최근 점진적으로 치료 강도가 줄어들고 있어 대부분의 경우에는 학습능력은 예전과 같이 그대로 유지됩니다. 오히려 치료가 끝나고 난 뒤에는 그 동안 하지 못했던 활동에 대한 보상심리로 공부를 열심히 하고 각종 활동에 몰두하는 등 적극적인 태도를 갖는 경우가 훨씬 많습니다. 또한, 초등학교 고학년 이상일 때에는 영어나 수학처럼 기초가 없으면 따라가기 힘든 과목은 기초학습이 필요하고, 학교생활의 오랜 공백으로 학습 습관이 부족한 경우도 있을 수 있습니다. 따라서, 주위의 친구들이 학습의욕을 북돋아 줄 수만 있다면 이들은 발병전과 같은 성적을 유지할 수 있습니다.

▪ 학생의 본분을 잊지 말아야 합니다. 치료를 받아야 하기 때문에 학교에 빠지는 경우가 많이 생길 것입니다. 또는 학교에 가고 싶지 않을 수 있는데 이것은 여러 가지 이유 때문일 수 있습니다. 가능한 학교에 빠지지 않는 것은 중요합니다. 무엇보다도 배우는 것은 현재 해야 할 중요한 일이기 때문입니다. 암에 걸렸다고 할지라도, 앞으로 계속 공부를 하고 일을 하기 위해서는 같은 또래 친구들처럼 공부를 계속해야 합니다. ▪ 장기 결석시에는 도움을 받으세요. 여러 가지 문제들로 학교를 장기간 결석하게 된다면, 병원학교를 이용하거나 집에서 가정학습을 할 수 있도록 합니다. 학교 선생님과 반 친구들의 협조로 학습 내용과 숙제를 전달받을 수 있습니다. 또는 한국백혈병어린이재단에 요청하시면 자원봉사자 언니, 오빠, 형, 누나들이 공부를 도와줄 수도 있습니다. ▪ 자신의 질병에 대해 알리는 것이 필요합니다. 학교에 돌아갈 때가 되면, 상담 선생님, 학교 보건 선생님, 또는 담임 선생님에게 이야기하세요. 상담 선생님으로부터 도움을 받을 수도 있습니다. 일정표, 숙제, 그리고 반 친구들에게 어떻게 말할지에 대해 계획할 수 있습니다. 말하기가 힘들면, 선생님이나 상담 선생님이 말해 주실 수 있을 겁니다. 학교 친구들이 암에 걸린 학생의 질병에 대해 질문을 하거나 그 질병을 잘 이해하지 못할 수 있으므로, 선생님이나 상담 선생님들이 대신 이야기하도록 하는 것도 좋습니다. 그러나 어떤 소아청소년암 어린이는 반 모든 친구들에게 이야기하는 것이 더 불편하다고 합니다. 이런 경우는 몇몇 친구들에게만 자신의 암에 대해 말해주고 나중에 질문을 하는 친구가 있으면 대답해 줄 수도 있습니다. ▪ 학습 진도에 맞추도록 노력하세요. 학교를 빠지게 되면, 과제물을 수행하기가 어려워질 수 있습니다. 선생님들이나 부모님과 함께 일정표와 숙제를 계획하여 따라잡을 수 있도록 하십시오. 스스로 학습 목표량을 세우면, 그것을 달성하도록 노력하십시오. 하나하나 계획된 대로 실천한다면 자신에 대해서 그리고 학업에 대해서 자신감이 생길 것입니다.

▪ 환아 자신이 설명할 수 있습니다. 가장 효과적인 방법은 암에 걸린 학생이 자신의 병과 변화, 치료과정, 친구들이 도와주길 바라는 점 등을 직접 친구들 앞에서 이야기하는 것입니다. 이럴 경우 선생님과 학생이 미리 만나 어떤 방식으로 설명할 것인지에 대해 이야기 하고, 다른 학생들로부터 받게 될 예상 질문을 미리 뽑아 학생이 대비할 수 있도록 지도해 주시면 설명할 학생에게 많은 도움이 될 수 있습니다. 만약, 암에 걸린 학생이 부끄러움을 많이 타서 직접 이야기하기를 꺼려하거나 연령이 너무 어린 경우에는 치료를 받고 처음 학교에 가는 날 부모가 대신 설명하도록 할 수 있습니다. ▪ 선생님께서 설명해 주실 수 있습니다. 우리나라의 현실상 선생님이 설명하는 방법이 가장 많이 이용될 것 같습니다. 선생님이 직접 설명할 경우 학급의 일반 학생들에게 알려주어야 할 내용은 소아청소년암 발병과 치료에 따른 학생의 신체적 변화, 치료 과정, 소아청소년암 학생을 도울 수 있는 방법 등입니다. 특히 학생들에게 암은 치료가 가능하고, 전염병이 아니라는 사실을 강조해 주세요. 그리고, 죽음, 벌 등의 부정적인 단어의 사용은 가급적 피하시면 좋을 것 같습니다. 만약 학생들이 유치원이나 초등학교 1-2학년 학생들이라면 색칠공부 책을 활용하여 설명하실 수도 있습니다. 한국백혈병어린이재단에는 소아청소년암의 치료과정 그림을 학생들이 색칠하면서 공부할 수 있는 자료가 준비되어 있으며, 무료로 받으실 수 있습니다. ▪ 외부강사의 도움을 받을 수 있습니다. 그 외의 몇 가지 방법을 소개하면 한국백혈병어린이재단의 사회복지사나 부모를 일일교사로 활용하여 학생들이 소아청소년암에 대해 배울 수 있는 기회를 주실 수도 있습니다. ▪ 견학을 할 수 있습니다. 때에 따라서는 관련 단체를 견학하실 수도 있습니다. 아직은 반 학생 모두가 한 번에 견학할 만큼 충분한 공간이 있는 관련 단체는 없지만, 소집단으로는 방문이 가능하며 생생한 설명을 들을 수 있습니다.

부모님이 미리 많은 주의를 기울이고 있으므로 학교에서 생길 수 있는 응급상황은 별로 없을 것으로 생각됩니다. 다만, 다음의 몇 가지 사항을 참고할 수 있습니다. ▪ 발열시 항암화학요법을 받은 지 2주 정도 밖에 안 된 경우에는 아직 백혈구 수치가 낮습니다. 이 때에는 임의로 해열제를 주면 안 되며, 보건교사나 부모에게 연락하여 즉시 병원 응급실로 보내야 합니다. ▪ 코피가 날 때 소아청소년암 환아들은 항암화학치료 기간 중에 혈소판 수치의 저하로 코피가 자주 발생할 수 있습니다. 보건교사에게 알려 조치를 취할 수 있도록 합니다. 코피가 나는 경우에는 우선 코를 가운데 방향으로 눌러서 지혈을 시도해 보고, 혈소판 수치가 낮아서 출혈이 계속되는 경우에는 코에 바세린 거즈 등을 넣어서 지혈을 해야 합니다. 코의 점막이 마르면 혈소판이 높아도 출혈되기 쉬우므로 점막이 마르지 않도록 바세린 연고 등을 미리 코의 안쪽 벽에 발라두도록 하는 것이 좋습니다. 피하출혈은 시간이 지나면 모두 흡수되므로 별로 걱정할 필요가 없습니다. ▪ 체육시간 항암화학요법을 받고 있다고 하여 모든 체육시간에 제외시킬 필요는 없습니다. 몸싸움을 해야 하거나 과격하게 부딪치는 운동만 피하면 됩니다. ▪ 학교 내에 전염병이 발생했을 때 선생님이 같은 반에 수두나 홍역에 걸린 학생이 있다는 사실을 미리 아셨을 경우 암에 걸린 학생의 부모님께 사전에 연락을 하고, 학생이 등교했을 경우 그 학생과 접촉하지 않도록 해야 합니다. 혹시라도 소아청소년암에 걸려 치료 중인 학생이 수두나 홍역을 앓고 있는 학생과 접촉한 경우에는 빨리 부모에게 알립니다. 그러면 부모는 병원에 이 사실을 알리고 학생이 미리 예방할 수 있는 주사를 맞도록 할 것입니다. ▪ 학교 단체 예방접종 미리 부모님께 알리고, 담당의사에게 문의하여 의사의 지시에 따르도록 합니다. ▪ 급수 체육 시간이 끝난 후나 여름철 목이 말라 물을 마시고자 할 경우, 공동 컵을 사용하거나 생수를 마시지 않도록 합니다. 암에 걸린 학생은 별도로 개인 컵과 보리차 등 끊인 물을 가지고 다니도록 하여 그것을 사용하도록 합니다. ▪ 학교 급식 항암화학치료로 인해 백혈구 수치가 낮은 경우에는 부모님이 미리 도시락을 준비할 겁니다. 이런 경우만 제외하고는 다른 학생들과 마찬가지로 급식을 시켜도 괜찮습니다. 그러나, 어떤 경우에도 식사를 하기 전에 암에 걸린 학생은 반드시 손을 철저히 씻도록 합니다. ▪ 모자 착용 항암화학요법때문에 머리카락이 많이 빠진 학생들은 대개 모자나 가발을 이용합니다. 겨울철에는 머리의 보온 때문에도 필요하지만, 학생들은 대개 자신의 민둥머리를 가리고 싶기 때문입니다. 특히 여학생의 경우에는 더욱 외모에 신경씁니다. 교칙에 어긋나는 경우라도 암에 걸린 학생들이 실내에서 모자를 쓰거나 가발을 사용하는 것을 허락합니다. ▪ 상급 학교에 진학할 때 중학교나 고등학교 진학 원서를 작성해야 하는 때에는 미리 부모님께 알립니다. 치료가 끝나도 신체에 장애가 남는 경우도 있고, 치료받는 중이라면 더욱 부모님과 상의하여 원서쓰기 전 집과 가까운 학교를 배정받을 수 있도록 미리 신청합니다

병원생활을 시작하고 치료에 들어가면, 치료를 담당하는 선생님들, 병원시설과 도구, 일정, 규칙에 익숙해질 겁니다. 그러나 병원생활에 익숙해진다고 하더라도 힘들 수 있습니다. 암에 걸린 학생은 항상 바쁘고 관심을 많이 주지 않는 의사 선생님이나 간호사 선생님께 화가 날 수도 있고, 여러 가지 병원규칙과 선생님들의 지시가 귀찮아 짜증이 날 수도 있습니다. 그러나 생각해야 할 것은 자신만이 치료를 받고 있는 것이 아니라는 것과 규칙이나 지시는 치료에 중요한 영향을 미친다는 것입니다. 그렇다고 해서 자신의 의견을 말하지 말라는 것은 아닙니다. 환아 및 보호자는 의료진에게 자신의 병과 치료에 대해 궁금한 것을 질문할 권리와 진행 상황을 알 권리가 있습니다. 치료과정에 대해서, 그리고 진행에 대해서 질문과 요구를 하십시오. 만약 요구하는 것이 치료에 많은 영향을 미치지 않는 것이라면 선생님들이나 부모님은 그 요구를 들어주실 것입니다.

- 의사, 간호사 선생님에게 다른 음식을 가져와도 되는지를 물어본 후 좋아하는 친구나 가족들과 함께 음식을 먹도록 하세요. - 라디오를 들어도 되는지, MP3 플레이어나 노트북 컴퓨터를 사용해도 되는지를 간호사에게 물어보고 사용하세요. - 의사, 간호사, 상담하는 선생님들과 친하게 지내세요. 암에 걸린 학생은 무언가를 필요로 할 때, 단순히 이야기 상대가 필요할 때가 있다면 그들에게 물어보고 친구가 되는 것도 좋은 방법입니다. 그러나 선생님들은 매우 바쁠 수 있고 친절하게 대해주고 싶지만 그렇게 할 수 없는 경우도 있다는 것을 기억하세요. - 집에서 물건을 가져오세요. 담요나 편안한 침구, 인형, 포스터 등을 가져와서 병실을 나만의 것으로 꾸며보세요. - 치료를 받고 있는 친구들과 함께 해 보세요. 그냥 이야기를 나눌 수도 있고 새로운 게임을 함께 배울 수도 있고 게임 시합을 열 수도 있을 것입니다. - 필기구를 준비하여 질문하고 메모하는 습관을 가지세요. (자료출처: 이럴 땐? 이렇게(2011), 한국백혈병어린이재단)

간모세포종의 정확한 원인은 밝혀져 있지 않습니다. 하지만 아래와 같은 유전 증후군을 가지고 있는 경우에 발생률이 일반적인 소아에 비해 증가한다고 알려져 있으며, 이는 간모세포종의 발생에서 유전적 요인이 기여하는 바가 크다는 것을 시사합니다. 또한 미숙아나 저출생 체중아에서 발생 위험이 높아진다고 알려져 있습니다. 성인에서 흔히 발생하는 간세포암종과 달리 간모세포종은 B형 간염이나 간경변과는 무관합니다.

간모세포종에서 가장 흔히 나타나는 증상은 복부 종괴(덩이)입니다. 그 외에 복통, 체중 감소, 황달, 식욕감소, 구토, 발열 등이 나타날 수 있습니다. 검사실 소견으로 빈혈과 혈소판증가증이 동반되기도 합니다.

간은 우리 몸에서 가장 큰 장기로서 횡격막(가로막) 바로 밑, 겉으로 보았을 때 오른쪽 젖가슴 아래에 있는 갈비뼈의 안쪽에 위치합니다. 간은 우엽과 좌엽으로 나뉘어 있으며, 우엽이 훨씬 크고 두꺼워서 간 전체 용적의 3분의 2가량을 차지합니다. 간으로 혈액을 보내는 일은 두 개의 주요 혈관이 맡고 있습니다. 산소가 풍부한 혈액을 심장에서 간으로 전달하는 간동맥이 혈액의 4분의 1을, 영양분과 대사물질, 해독이 필요한 독소 등을 운반하는 간문맥이 4분의 3을 공급합니다. 간을 구성하는 세포로는 대부분 간실질을 차지하는 간세포, 담즙 통로인 담관(담도)의 담관세포가 있고, 이 외에 이물질을 포식하는 기능을 지닌 쿠퍼세포(Kupffer cell) 등이 있습니다. 정상적인 간은 육안으로 보았을 때 매끈하며 붉은 색조를 띠는데, 질병이 생기면 간의 색과 크기 그리고 표면에 변화가 생깁니다.

인체의 화학공장으로 불리는 간은 체내의 다양하고 복잡한 물질 대사과정에서 매우 중요한 역할을 합니다. 탄수화물 대사, 아미노산과 단백질의 대사, 지방 대사, 비타민‧무기질과 호르몬의 대사, 담즙산과 빌리루빈(bilirubin, 담즙의 색소를 이루는 물질) 대사 등을 맡고 있습니다. 또 체내로 들어온 화학물질을 해독하고 혈액에 침입한 세균을 파괴하며, 혈액응고인자를 합성하고 혈액량을 조절하는 등 숱한 기능을 지니고 있습니다. 한마디로 간은 우리 몸이 기본적 기능을 유지하고, 외부의 해로운 물질로부터 생명을 지키는 데 필수적인 장기입니다. 게다가 다른 장기와 달리 웬만큼 손상을 입거나 수술로 절제되어도 세포가 활발히 재생하고 분화해서 거의 정상에 가깝게 복구됩니다.

PRETEXT 병기는 진단 시 영상검사를 바탕으로 종양이 간의 4개 구역(sector) 중 몇 개를 침범하고 있는지를 평가합니다. PRETEXT 병기는 예후 예측과 치료 방침 결정에 매우 중요한 역할을 하며, 진단 시 반드시 평가해야 합니다.

PRETEXT 병기 외에도 다음과 같은 부가 인자들이 예후에 영향을 미칩니다. - V/P (혈관 침범): 간정맥 또는 간문맥 침범 - E (간외 침범): 종양의 간 외 직접 침범 - F (다발성): 간 내 다발성 종양 - R (종양 파열): 종양 파열 여부 - M (원격 전이): 주로 폐 전이 특히 다발성 종양(F)과 원격 전이(M)는 불량한 예후와 강한 연관성을 보입니다.

인체의 피부나 구강점막 등에 정상적으로 살고 있는 세균은 정상적인 면역을 가진 사람에게는 해가 되지 않으나, 항암화학요법 중의 환아들은 면역력이 저하되어 있어 정상적인 세균들에 의해서도 해를 입을 수 있습니다. 따라서 환아가 여러 가지 세균에 의해 감염되지 않도록 예방하는 것이 무엇보다 중요합니다.
감염에 대한 예방법은 다음과 같습니다. ▪ 신체를 청결하게 유지하는 것이 중요하며, 따뜻한 환경에서 샤워할 수 있도록 하고, 피부가 건조해지지 않도록 보습제를 발라주어야 합니다. ▪ 구강 내 많은 세균이 존재하므로 양치질과 가글링을 잘 해야 하며, 식후에 가글링은 꼭 하도록 하여야 합니다. 구강뿐만 아니라 항문 주변에도 균주가 많이 존재하므로 대변을 본 후에는 따뜻한 물로 좌욕을 잘 하도록 해주고 특히 변비가 생기지 않도록 주의해야 합니다. ▪ 주위 사람들은 아동 환자를 대하기 전에 손을 씻고, 방문객을 제한하는 것이 좋습니다. 아이들도 외출 시 마스크를 착용하고 폐쇄된 장소, 혼잡하거나 사람이 많은 곳은 피하며, 외출 후 손을 깨끗이 닦도록 해야 합니다. 또 집안을 자주 청소하며 식기는 뜨거운 물로 씻고, 화분 등 식물의 토양은 세균의 은신처가 될 수 있으므로 주의하도록 합니다. ▪ 피부 접촉을 요하는 운동이나 몸에 상처를 낼 가능성이 있는 신체운동은 피합니다. 혈소판 수치가 떨어져 있으므로 다치거나 상처를 입으면 출혈되기 쉬운 상태이고 지혈이 잘 되지 않을 수 있으며, 항암치료 중에는 면역이 떨어져 있으므로 균에 의해 감염되면 치명적일 수 있습니다. ▪ 항암화학요법을 받는 환아들은 면역이 저하되어 있어 각종 감염의 우려가 높고 특히 폐렴에 주의하여야 합니다. 폐렴 예방을 위해 박트림이라는 예방적인 항생제가 처방된다면 의사의 지시에 따라 철저히 복용하여야 합니다. ▪ 예방접종을 하기 전에는 꼭 담당의사와 상의하여야 합니다. 항암화학요법과 면역억제제 치료를 받고 있는 경우에는 이로 인해 면역기능이 저하되어 있기 때문에 예방접종의 효과가 없을 수 있으며, 생백신의 경우에는 심각한 부작용을 초래할 가능성도 있습니다. 따라서 효과, 부작용 등에 대해 반드시 담당의사와 상의한 후에 접종을 시행해야 합니다. 또한 가족, 함께 거주하는 사람 또는 자주 접하는 사람이 제때에 예방접종을 받는 것이 필요합니다. ▪ 백혈구 수가 너무 감소되면 철저한 예방에도 감염이 발생할 수 있으므로 집에 체온계를 준비하여 자주 체온을 측정해야 하고, 열이 난다고 해도 주치의 허락 없이는 아스피린, 혹은 다른 어떤 해열제나 항생제를 함부로 사용해서는 안 됩니다. 다음과 같은 경우에는 의료진에게 문의하셔야 합니다. ▪ 38.3℃ 이상의 고열이 있는 경우 ▪ 오한, 땀, 지속적인 묽은 변 ▪ 심한 기침을 하거나 침을 삼킬 때 목의 통증을 호소하는 경우 ▪ 상처부위가 헐거나 그 주변이 붉어지고 부어 오르는 경우 ▪ 소변을 볼 때 통증을 느끼는 경우

감염의 관리와 더불어 간모세포종의 치료과정에서 여러 가지 증상이 나타날 수 있으며, 이에 대한 주의와 관리가 요구됩니다. 증상별 관리의 내용을 보면 다음과 같습니다.

발열은 패혈증과 같은 심각한 상태를 시사하는 징후일 수 있으므로 체온계로 자주 열을 측정하여 38.3℃ 이상이 한번, 38℃ 이상이 24시간 이내 두 번 이상이면 지체없이 병원을 방문해야 하며, 열이 심해서 괴로워할 경우 해열제로는 타이레놀을 사용하도록 합니다. 타이레놀의 사용에 대해서는 미리 주치의와 상의하여 준비해두는 것이 좋습니다. 단 출혈의 위험성이 있는 아스피린은 사용하면 안 됩니다.

오심과 구토는 항암화학치료 및 방사선치료를 받는 소아청소년 환자가 경험하는 가장 괴로운 증상으로, 심하면 영양실조를 초래하며 입원이 필요할 정도의 탈수증 등 많은 후유증을 동반합니다. 오심과 구토를 없애기 위해서는 적은 양을 자주 먹도록 하고, 천천히 먹고 마시도록 합니다. 또한 식사 후 30분 정도 휴식을 취하도록 하고 신선하고 환기된 공기를 유지해 주어야 합니다. 느슨하고 허리가 조이지 않는 옷을 입히고, 차고 신선하며 달지 않은 사과나 포도주스 또는 저탄산 음료 같은 것을 마시도록 하는 것이 좋습니다. 구토가 심한 경우에는 담당 의사와 상의하여 항구토제를 사용하는 것도 한 방법입니다.

항암화학치료 후 혈소판 수치가 떨어지면 코피가 자주 동반될 수 있습니다. 코피가 나면 머리를 약간 앞으로 숙여 목 뒤로 피가 넘어가지 않게 해야 합니다. 이 상태에서 엄지와 검지로 피가 멎을 때까지 양쪽 코를 10분 정도 누르면 대개 멎게 되며, 콧등에 얼음을 댑니다. 목을 뒤로 젖히면 코피가 목구멍으로 넘어가기 쉽고, 코피가 기도로 흘러가면 폐렴이 생길 수 있으며, 식도로 넘어가면 위장 장애의 원인이 됩니다. 또한 코피가 멈춘 지 12시간 이내 코를 풀지 않도록 하고, 건조하지 않도록 실내 습도에 특히 주의하여야 합니다.

항암제가 장에 있는 점막세포에 영향을 미치게 되면 장 속의 수분이 제대로 흡수되지 않아 설사가 생길 수 있습니다. 일반적인 설사의 경우 뜨겁지 않고 따뜻한 음식을 먹이고 섬유질이 많은 생과일, 야채, 콩, 마른 과일 등은 피하도록 합니다. 따뜻하게 데운 우유나 바나나 등을 먹고 수분을 보충할 수 있도록 물을 충분히 마시도록 하는 것이 좋습니다. 그러나 설사량이 많고 입안이 많이 마르며 소변량이 줄면 탈수가 있는 것이므로 병원에 오셔서 반드시 수분과 전해질의 교정을 받아야 합니다. 자의적인 정장제 복용은 절대 금기이며 약제의 복용에 대해서는 반드시 담당의사와 상의하셔야 합니다.

변비는 항암화학요법으로 인해 식사량과 섭취량이 줄고 활동량이 감소하였을 때 발생할 수 있는데, 이 경우 의사의 처방 없이 변완화제나 관장, 좌약을 사용해서는 안 됩니다. 특히 환자 혹은 보호자 자의로 관장을 시행하는 것은 절대 금하며, 담당 의사와 상의 후 정기적으로 수분 섭취와 함께 소량의 변완화제를 꾸준히 복용하는 것이 더욱 좋습니다. 하루 6~8컵의 수분을 섭취하며 섬유소가 많은 식품(현미, 보리, 콩, 통밀빵, 생과일, 감자류)을 섭취하며, 적절한 운동을 하는 것이 좋으며, 누워만 있는 경우 복부 마사지를 하면 도움이 됩니다. 배변 후에는 반드시 좌욕(필요시 10% 베타딘 용액사용)을 시키시고 항문 주위가 헐거나 상처가 생기지 않았는지 관찰하여야 합니다.

항암제는 암세포를 죽이는 약이지만 정상 세포에도 영향을 미치게 되는데, 구강에 있는 세포도 이에 포함됩니다. 따라서 입과 목안을 마르게 하거나 통증이 생기며, 구내염으로 인해 먹고 말하고 삼키는 것이 어려워질 수도 있습니다. 심한 경우에는 입안의 상처를 통해 균이 침투하여 염증을 생기게 할 수 있어 항생제 및 항진균제를 투여하는 경우도 발생할 수 있습니다. ※ 가정에서 일반적으로 할 수 있는 구강간호는 다음과 같습니다. - 구강을 청결하게 유지하며, 입안을 자주 관찰하여 어떤 변화가 생겼는지 체크합니다. - 부드러운 칫솔을 사용하여 식후와 취침 전 반드시 치아와 잇몸을 양치질합니다. - 입안에 상처나 자극을 줄 수 있는 음식이나 과자는 피합니다. - 입술은 건조하지 않도록 바세린 등을 발라 항상 촉촉하게 유지하도록 합니다. - 칫솔질 자체가 잇몸에 상처를 줄 수 있으므로 깨끗한 거즈로 가볍게 닦아줍니다. - 혈소판 수치가 낮아 출혈 경향이 있는 경우 가글(입안헹굼)만 시행하고 가글 용액은 미리 주치의와 상의하여 베타딘, 니스타틴, 생리식염수 등을 사용하도록 합니다.

복부 CT와 간 MRI 모두 PRETEXT 병기(수술전 병기) 평가에 유용합니다. 복부 CT는 짧은 검사 시간, 높은 공간해상도, 수술 계획 수립에 유리하며, 검사 시행 시 흉부CT를 동시에 시행할 수 있어 폐 전이 여부를 동시에 확인할 수 있는 장점이 있습니다. 간 MRI는 특히 확산강조영상이나 간담도 특이 조영제를 사용하면 위성 병변 발견 및 PRETEXT 병기 결정에 추가적인 정보를 제공할 수 있습니다. 간모세포종은 폐로 잘 전이되기 때문에 원격 전이 여부를 확인하기 위해 반드시 흉부 CT가 필요합니다. 이외에 다른 장기의 전이를 확인하기 위해 추가로 뼈스캔(Bone scan), 두부(머리) CT, 양전자방출단층촬영(PET) 검사 등을 실시할 수 있습니다.

영상검사 외에 무엇보다도 중요한 것이 혈중 알파태아단백입니다. 간모세포종은 소아기 악성종양 중 알파태아단백이 상승하는 대표적인 종양입니다. 알파태아단백 수치가 상승했다고 해서 무조건 간모세포종으로 진단할 수는 없지만, 간에 종양이 있는 소아에서 알파태아단백이 상승했다면 간모세포종을 의심해야 합니다. 특히 알파태아단백은 치료에 반응하면 수치가 감소하고 재발하거나 진행하면 다시 수치가 상승하므로, 치료 중 반응 평가와 치료 후 추적관찰의 지표로서 매우 유용합니다. 드물게 진단 당시 혈중 알파태아단백 수치가 100 ng/mL 미만으로 낮은 경우도 있는데, 이는 불량한 예후와 관련됩니다.

간모세포종은 간에서 발생한 암이기 때문에 거의 간의 일부분 또는 대부분을 절제해야 합니다. 하지만 간이라는 장기는 우리 몸에서 가장 빠르게 재생하는 장기이며, 수술로 간 조직의 75%를 절제해도 3~4개월만 지나면 다시 정상적인 간 크기로 돌아옵니다. 따라서 간 절제술 이후에 충분한 휴식을 취하면 간 기능은 대개 정상으로 돌아오는 경우가 많습니다. 간절제술로 인해 나타날 수 있는 부작용으로는 출혈, 패혈증, 간기능 저하로 인한 간부전, 황달 등이 있습니다. 진단 시 매우 진행된 병기로 종양의 완전 절제를 시행하여 정상적인 간 조직이 거의 남지 않을 것이 우려될 때에는 간이식을 시행하기도 합니다. 간이식과 관련하여 나타날 수 있는 부작용으로는 감염, 이식거부반응 등이 있습니다.

시스플라틴 기반 항암화학요법의 주요 부작용으로는 청력 손실(이독성), 신독성 등이 있습니다. 독소루비신을 병합하는 경우 심독성의 위험이 추가됩니다.