윌름스종양

윌름스종양(Wilms tumor)이란 소아의 신장조직에 발생하는 종양입니다. 성인의 신세포암(신장암)과는 다른 암입니다. 주된 발생 연령은 2~5세로 대부분 유아기에 발생합니다. 주요 증상으로 복부의 덩어리, 복부팽만, 혈뇨를 들 수 있습니다. 전산화단층촬영 등 영상검사를 시행하며, 정확한 조직학적 진단은 병변이 있는 신장의 절제술 또는 필요시 조직검사를 통해서 확진합니다. 기본 치료 원칙으로 병변이 있는 부위의 신장절제술 그리고 항암화학요법이 필요하고, 예후가 안 좋은 조직학적 소견 또는 진행된 병기에서는 방사선치료를 시행합니다.

윌름스종양은 소아의 신장에서 가장 빈도 높게 발생하는 종양입니다. 성인에서 발생하는 신세포암(신장암)과는 조직학적(현미경하에서 관찰한 결과)으로 다릅니다. 윌름스종양 환자의 약 10%는 비뇨생식기계의 기형이나 반신비대, 무홍채증 등과 같은 특징적 기형을 가지고 있고, 이러한 기형을 통해서 다양한 증후군을 진단 할 수 있습니다. 반면에 윌름스종양 발생 가능성이 높은 증후군이 먼저 진단된 상태이면 조기에 윌름스종양을 진단하기 위해서 정기적으로 복부 초음파검사 등을 시행할 수 있습니다. 윌름스종양과 감별해야 할 질환으로 인접한 장기인 부신에서 발생하는 신경모세포종, 신장의 림프종이나 연부조직육종, 주로 성인에게 생기는 신세포암, 신생아에서 주로 보는 중배엽성 신장종, 그리고 양성 병변인 신수종과 다발성 신낭종 등이 그런 것들입니다. 소아에서 발생하는 신장 종양으로 윌름스종양 외에도 투명세포육종(clear cell sarcoma of kidney), 횡문근모양 종양 (rhabdoid tumor of kidney) 등을 들 수 있으며 여기서는 윌름스종양을 다루겠습니다.

조직학적으로는 크게 좋은 예후 조직형(favorable histology)과 역형성 조직형(anaplastic histology)으로 나눌 수 있습니다. 대부분 윌름스종양은 좋은 예후 조직형에 속하고, 약 10%는 역형성 조직학적 특징을 가지고 있습니다. 역형성 조직형 윌름스종양은 항암제에 내성을 보일 가능성이 높아서 예후가 더 안 좋습니다.

소아청소년암의 진단은 환자와 그들을 돌보는 사람들의 생활에 변화를 가져옵니다. 이 변화는 때로는 견디기 어려울 수 있습니다. 환자와 가족, 친구들이 많은 어려움을 겪을 수 있으며, 때때로 혼란스런 감정에 빠질 수도 있습니다. 환자들은 겁을 먹거나, 화를 내거나, 우울해 할 수 있습니다. 이것은 사람들이 일련의 건강 문제에 직면했을 때 나타낼 수 있는 정상적인 반응이므로 가족들의 정서적 지지가 중요합니다. 소아청소년암 환아 및 보호자들이 알아두면 좋은 일상 생활 지침에 대해 알려드립니다.

병원생활을 시작하고 치료에 들어가면, 치료를 담당하는 선생님들, 병원시설과 도구, 일정, 규칙에 익숙해질 겁니다. 그러나 병원생활에 익숙해진다고 하더라도 힘들 수 있습니다. 암에 걸린 학생은 항상 바쁘고 관심을 많이 주지 않는 의사 선생님이나 간호사 선생님께 화가 날 수도 있고, 여러 가지 병원규칙과 선생님들의 지시가 귀찮아 짜증이 날 수도 있습니다. 그러나 생각해야 할 것은 자신만이 치료를 받고 있는 것이 아니라는 것과 규칙이나 지시는 치료에 중요한 영향을 미친다는 것입니다. 그렇다고 해서 자신의 의견을 말하지 말라는 것은 아닙니다. 환아 및 보호자는 의료진에게 자신의 병과 치료에 대해 궁금한 것을 질문할 권리와 진행 상황을 알 권리가 있습니다. 치료과정에 대해서, 그리고 진행에 대해서 질문과 요구를 하십시오. 만약 요구하는 것이 치료에 많은 영향을 미치지 않는 것이라면 선생님들이나 부모님은 그 요구를 들어주실 것입니다.

암에 걸린 학생들 중 어떤 학생들은 별다른 문제없이 퇴원 후 학교로 복귀하지만, 어떤 학생들은 심각한 정도의 지적, 심리적, 사회적인 문제에 직면할 수도 있습니다. 특히 입원 기간이 길어질수록 아동들은 학교생활 적응을 힘들어하며, 학업을 못 따라갈 것에 대한 두려움도 크게 느낍니다. 심한 불안으로 학교에 가기 싫어할 수 있으며, 친구들과의 관계도 수동적이 될 수 있고, 자신의 감정도 자유롭게 표현하지 못하는 경우도 있습니다. 암에 걸린 학생들은 우선 치료 결과를 알 수 없기 때문에 미래에 대한 공포감을 느끼고, 죽을 수도 있다는 무력감에 빠집니다. 또, 머리가 빠지거나, 몸무게가 늘거나 주는 것 등 급격한 외모 변화로 인해 열등감을 갖거나 자아존중감이 저하되는 경우가 많아 말수가 줄거나 위축되고 소극적으로 변할 수 있습니다. 학교에 다시 다니게 되더라고 그들의 친구들로부터 호기심과 놀림의 대상이 됨으로써, 사람들 앞에 나서기 싫어할 수 있습니다. 특히, 휴학한 후 다시 복학해서 자신보다 나이가 어린 후배들과 같이 공부해야 하고, 전부터 알고 지내던 후배들이 ‘-언니’, ‘-형’ 으로 부르다가 ‘-야’ 로 부르는 것에 대해 속상해하고 불편하게 느끼기도 합니다. 이 점이 아팠던 학생들이 학교에 가기 싫어하는 가장 큰 요인이 되기도 합니다. 또, 학생들의 부모는 치료진의 조언에도 불구하고 과잉보호하는 경향이 있어 학생들은 의존적이거나 미성숙한 행동을 보이기도 합니다. 암에 걸린 학생이 청소년인 경우에는 그들 나이의 본래 과업은 부모로부터의 독립과 성숙이기 때문에 부모의 과잉보호적인 태도에 거부감을 느낄 수 있습니다. 그럼에도 청소년들 또한 아플 때에는 부모의 위로를 많이 필요로 하며, 몸이 좀 나을 때에는 보호를 필요로 하지 않아 부모에게 이중적인 요구를 하게 됩니다. 그들은 부모에 대해 고마움과 동시에 거부감을 느끼고 이런 점들은 다른 사람에게는 일관성 없는 행동으로 비쳐지기도 합니다.

미국 등 선진국 학교에서는 소아청소년암이나 만성질환을 앓는 학생들도 장애인 혜택을 받을 수 있어 개별적 학습계획(IEP)에 따라 수업을 받을 수 있습니다. 또한 어린이병원에 부속으로 학교가 설립되어 입원해 있는 동안 학생들에게 교육의 기회가 단절되지 않도록 배려해 주고 있습니다. 우리나라에서도 2005년 소아청소년암이 ‘건강장애’로 분류되어 특수교육대상자로 포함된 후, 암 치료과정 중에도 병원 또는 가정에서 수업을 받으며, 학업을 유지할 수 있는 여러 제도가 생겼습니다. 우선 장기 입원이나 통원치료로 인해 학교교육을 받을 수 없는 학생들을 위해 치료병원 내 병원학교가 설치되어 운영되고 있습니다(32개소, 2011년 기준). 또한 인터넷을 통한 일대일 화상강의를 실시하는 사이버학교를 통해 지속적으로 공부할 수 있고, 심의를 거쳐 순회교육을 이용할 수도 있습니다. 이러한 지원제도를 활용하기 위해서는 먼저 건강장애학생으로 선정되어야 하는데, 관할교육청을 통해 신청할 수 있습니다. 이러한 제도들을 잘 활용한다면 치료로 인한 학습능력 저하를 최소화하고 학업을 계속 유지하게 되어 추후 학교에 복귀했을 때 보다 잘 적응할 수 있을 것입니다.

• 의사, 간호사 선생님에게 다른 음식을 가져와도 되는지를 물어본 후 좋아하는 친구나 가족들과 함께 음식을 먹도록 하세요.
• 의사, 간호사, 상담하는 선생님들과 친하게 지내세요. 암에 걸린 학생은 무언가를 필요로 할 때, 단순히 이야기 상대가 필요할 때가 있다면 그들에게 물어보고 친구가 되세요.
• 집에서 물건을 가져오세요. 담요나 편안한 침구, 인형, 포스터 등을 가져와서 병실을 나만의 것으로 꾸며보세요.
• 치료를 받고 있는 친구들과 함께 해 보세요. 그냥 이야기를 나눌 수도 있고 새로운 게임을 함께 배울 수도 있고 게임 시합을 열 수도 있을 것입니다.
• 필기구를 준비하여 질문하고 메모하는 습관을 가지세요.

(자료출처: 이럴 땐? 이렇게!(2011), 한국백혈병어린이재단)

소아청소년암의 치료 중에서 간혹 방사선 치료의 후유증으로 학업 능력 중 주의집중과 산수계산능력 등이 감소하는 경우도 있지만, 최근 방사선 치료량이 줄어들고 있어 대부분의 경우에는 학습능력은 예전과 같이 그대로 유지됩니다. 오히려 치료가 끝나고 난 뒤에는 그동안 하지 못했던 활동에 대한 보상심리로 공부를 열심히 하고 각종 활동에 몰두하는 등 적극적인 태도를 갖는 경우가 훨씬 많습니다. 단, 뇌종양의 경우 대량의 방사선치료로 인하여 학습능력에 상당한 지장을 초래합니다. 또한, 초등학교 고학년 이상일 때에는 영어나 수학처럼 기초가 없으면 따라가기 힘든 과목은 기초학습이 필요한 경우가 있고, 학교생활의 오랜 공백으로 학습습관이 부족한 경우도 있을 수 있습니다. 따라서 선생님과 주위의 친구들이 학습의욕을 북돋아 줄 수만 있다면 이들은 발병전과 같은 성적을 유지할 수 있습니다.

가장 효과적인 방법은 암에 걸린 학생이 자신의 병과 변화, 치료과정, 친구들이 도와주길 바라는 점 등을 직접 친구들 앞에서 이야기하는 것입니다. 이럴 경우 선생님과 학생이 미리 만나 어떤 방식으로 설명할 것인지에 대해 이야기하고, 다른 학생들로부터 받게 될 예상 질문을 미리 뽑아 학생이 대비할 수 있도록 지도해 주시면 설명할 학생에게 많은 도움이 될 수 있습니다. 만약, 암에 걸린 학생이 부끄러움을 많이 타서 직접 이야기하기를 꺼려하거나 연령이 너무 어린 경우에는 치료를 받고 처음 학교에 가는 날 부모가 대신 설명하도록 할 수 있습니다. 우리나라의 현실상 선생님이 설명하시는 방법이 가장 많이 이용될 것 같습니다. 선생님께서 직접 설명할 경우 학급의 일반 학생들에게 알려주어야 할 내용은 소아청소년암 발병과 치료에 따른 학생의 신체적 변화, 치료과정, 소아청소년암 학생을 도울 수 있는 방법 등입니다. 특히 학생들에게 암은 치료가 가능하고, 전염병이 아니라는 사실을 강조해 주세요. 이 때 한국백혈병어린이재단에서 제작한 소아청소년암 교육영상물‘소망이의 희망일기’를 활용한다면 도움이 되실 겁니다. 한편 소아청소년암에 대해 이야기할 때에는 죽음, 벌 등의 부정적인 단어의 사용은 가급적 피하시면 좋을 것 같습니다. 만약 학생들이 유치원이나 초등학교 1~2학년 학생들이라면 색칠공부 책을 활용하여 설명하실 수도 있습니다. 한국백혈병어린이재단에는 소아청소년암의 치료과정 그림을 학생들이 색칠하면서 공부할 수 있는 자료와 교육용 동화책이 준비되어 있으며, 무료로 받아보실 수 있습니다. 그 외의 몇가지 방법을 소개하면 의료진이나 부모를 일일교사로 활용하여 학생들이 소아청소년암에 대해 배울 수 있는 기회를 주실 수도 있습니다. 한국백혈병어린이재단에서는 사회복지사가 학교로 직접 방문하여 실시하는 소아청소년암 교육 프로그램‘학교 속으로 GO! GO!!’를 진행하고 있습니다. 또한 각종 검사, 치료방법 등 소아청소년암 치료과정과 발병 후 경험할 수 있는 정서적인 변화 등에 대해 아동의 이해수준에 맞춰 설명하는 아동·청소년 홈페이지‘소아청소년암 교실 www.kclf2.org’을 운영하고 있습니다. 때에 따라서는 관련단체를 견학하실 수도 있습니다. 아직은 반 학생 모두가 한 번에 견학할 만큼 충분한 공간이 있는 관련단체는 없지만, 소집단으로는 방문이 가능하며 생생한 설명을 들을 수 있습니다.

부모님들이 미리 많은 주의를 기울이고 계시므로 학교에서 생길 수 있는 응급상황은 별로 없을 것으로 생각됩니다. 다만, 다음의 몇 가지 사항을 참고할 수 있습니다.

항암화학요법을 받은 지 2주 정도 밖에 안 된 경우에는 아직 백혈구 수치가 낮습니다. 이때에는 해열제를 주면 안 되며, 양호교사나 부모에게 연락하여 병원 응급실로 보내야 합니다(우선 부모에게 연락하십시오).

소아 뇌종양 환아들은 치료 기간 중에 혈소판 수치의 저하로 코피가 자주 발생할 수 있습니다. 보건교사에게 알려 조치를 취할 수 있도록 합니다. 코피가 나는 경우에는 우선 코를 가운데 방향으로 눌러서 지혈을 시도해 보고, 혈소판 수치가 낮아서 출혈이 계속되는 경우에는 코에 바세린 거즈 등을 넣어서 지혈을 해야 합니다. 코의 점막이 마르면 혈소판이 높아도 출혈되기 쉬우므로 점막이 마르지 않도록 바세린 연고 등을 미리 코의 안쪽 벽에 발라두도록 하는 것이 좋습니다. 피하출혈은 시간이 지나면 모두 흡수되므로 별로 걱정할 필요가 없습니다.

항암치료를 받고 있다고 하여 모든 체육시간에 제외시킬 필요는 없습니다. 몸싸움을 해야 하거나 과격하게 부딪치는 운동만 피하면 됩니다.

선생님께서 같은 반에 수두나 홍역에 걸린 학생이 있다는 사실을 미리 아셨을 경우 암에 걸린 학생의 부모님께 사전에 연락을 하고, 학생이 등교했을 경우 그 학생과 접촉하지 않도록 해야 합니다. 혹시라도 암에 걸린 학생이 수두나 홍역을 앓고 있는 학생과 접촉한 경우에는 빨리 부모에게 알립니다. 그러면 부모는 병원에 이 사실을 알리고 학생이 미리 예방할 수 있는 주사를 맞도록 할 것입니다.

미리 부모님께 알리고, 암에 걸린 학생은 맞지 않도록 해 주십시오.

체육 시간이 끝난 후나 여름철 목이 말라 물을 마시고자 할 경우, 공동 컵을 사용하거나 생수를 마시지 않도록 주의해야 합니다. 암에 걸린 학생은 별도로 개인 컵과 보리차 등 끊인 물을 가지고 다닐 텐데, 그것을 사용하도록 합니다.

백혈구 수치가 낮은 경우에는 부모님이 미리 도시락을 준비하실 겁니다. 이런 경우만 제외하고는 다른 학생들과 마찬가지로 급식을 시켜도 괜찮습니다. 그러나 어떤 경우에도 식사를 하기 전에 반드시 손을 씻도록 합니다.

항암치료 때문에 머리카락이 많이 빠진 학생들은 대개 모자나 가발을 이용합니다. 겨울철에는 머리의 보온 때문에도 필요하지만, 학생들은 대개 자신의 민둥머리를 가리고 싶기 때문입니다. 특히 여학생의 경우에는 더욱 외모에 신경씁니다. 교칙에 어긋나는 경우라도 암에 걸린 학생들이 실내에서 모자를 쓰거나 가발을 사용하는 것을 허용해 주시기 바랍니다. 학생을 지도하는 다른 선생님에게도 사전에 그 사항을 알려 주시기 바랍니다.

중학교나 고등학교 진학 원서를 작성해야 하는 때에는 미리 부모님께 알립니다. 치료가 끝나도 신체에 장애가 남는 경우도 있고, 치료받는 중이라면 더욱 부모님과 상의하여 원서쓰기 전 집과 가까운 학교를 배정받을 수 있도록 미리 신청해 주시면 좋습니다. (자료출처: 소아청소년암학생지도가이드(2013), 한국백혈병어린이재단)

소아청소년암 환아는 영양상태가 나쁠수록 암으로 인한 부작용이 심해진다고 합니다. 식사요법으로 암을 치료할 수는 없지만 적절한 식사요법은 환자의 전신 상태를 좋게 유지해 줌으로써 암의 치료효과를 높여줍니다. 따라서 올바른 식사요법은 질병 치료에 많은 도움을 줄 수 있습니다. 무분별하게 어떤 특정음식을 제한한다거나 과량 섭취를 하는 경우 영양부족이나 독성 등으로 치료가 지연될 수 있으므로 소아청소년암 환자에게 무엇보다 필요한 것은 무엇이든지 잘 먹이는 것입니다. 올바른 식사요법을 한마디로 요약하면 음식을 가리지 않고 골고루 잘 먹어야 한다는 것입니다. 식사는 개인의 건강에 직접적인 영향을 미치므로 건강을 위해서는 매일 다음의 식품들을 번갈아서 섭취할 수 있도록 식단을 구성해야 합니다.

▶ 식사 사이에 간식을 먹입니다. ▶ 환아가 원하는 음식 위주로 먹이고, 식사 시간에 얽매이지 말고 먹기를 원할 때마다 음식을 먹게 합니다. ▶ 가족이나 친구들과 즐거운 분위기에서, 좋아하는 TV프로그램을 시청하면서 먹도록 해 줍니다. ▶ 열량을 높이기 위해 고열량의 농축된 식품(마요네즈, 버터, 꿀, 크림 치즈 등)을 먹이고, 물 대신 우유를 먹이거나, 빵, 떡은 설탕, 잼, 버터와 같이 먹도록 해줍니다. ▶ 삶거나 굽는 조리보다는 기름에 튀기거나 볶는 조리법을 이용하여 음식을 만듭니다. ▶ 가능하다면 간단한 운동을 하게 합니다. ▶ 그린비아, 뉴케어, 엔슈어 등의 마시는 영양 음료 식품도 좋습니다.

항암제를 맞으면 골수기능이 저하되어 백혈구 수치가 점점 떨어져 약 2주 후쯤 가장 많이 떨어지게 됩니다. 이 때에는 면역력이 저하되므로 완전 조리된 음식(통조림, 병조림, 캔음료수, 멸균우유, 두유 등), 집에서 만든 음식, 진공 포장된 음식을 먹도록 하고, 익히지 않은 생과일, 생야채, 어육류, 치즈는 피합니다. 영양은 암 치료에 있어서 중요한 부분입니다. 치료 전, 치료기간 동안, 그리고 치료 후 올바른 음식섭취는 기분을 좋게 하고 강하게 만들어 줄 것입니다. 따라서 환자뿐만 아니라 가족들이 암 치료를 잘 받기 위한 준비를 하고 치료에 다른 부작용을 잘 극복할 수 있도록 어떻게 먹을 것인지 알아보겠습니다.

정확한 조직학적 진단을 위해서 종양이 있는 신장의 수술적 절제 또는 필요시 종양의 조직검사를 시행합니다. 반면, 양쪽 신장에 종양이 있고 종양의 모양이 윌름스종양에 합당하면 조직학적 진단 없이 항암화학요법을 먼저 시작할 수 있습니다. 혈뇨 유무를 평가하고 항암화학요법을 시작하기 전, 장기의 기능을 확인하기 위해 소변검사, 혈액검사를 시행합니다. 또한 정확한 진단과 병기 평가를 위해서 원발 부위인 복부의 전산화단층촬영(CT)과 전이 여부를 확인하기 위한 흉부 CT와 양전자방출단층촬영(PET)을 해야 합니다.

윌름스종양의 병기는 다른 암과 유사하게 1~4기로 분류하고, 특징적으로 이 종양에서는 5기가 존재합니다. 5기는 양쪽 신장에 모두 윌름스종양이 생긴 경우를 말합니다. 이는 전체 윌름스종양의 5~10%에 해당합니다.

종양이 있는 신장을 완전히 제거하고, 신장 주위의 림프절 검사를 하는 것이 수술 치료의 기본입니다. 신장 조직 그리고 치료 이후의 신장 기능을 최대한 유지하기 위해서 종양이 위치한 신장의 완전 절제보다 신장의 부분 절제를 고려할 수 있는데, 이러한 수술의 효능에 대해서는 아직 논란이 있습니다. 수술적 표준치료는 종양이 있는 신장의 완전 절제입니다. 신장의 부분 절제를 고려할 수 있는 경우로는 양쪽 신장에 종양이 있는 병기 5기인 경우, 한쪽 신장에만 종양이 있지만 향후 반대쪽 신장에도 종양이 발생할 가능성이 높은 증후군이 진단된 경우, 단일 신장만 있는데 여기에 윌름스종양이 발생한 경우 등입니다.

주로 사용되는 항암제는 빈크리스틴(vincristine), 악티노마이신-디(actinomycin-D), 독소루비신(doxorubicin)입니다. 소아에서 빈크리스틴의 주요 부작용으로 장 마비를 들 수 있고, 독소루비신은 사용 용량이 축적될수록 심장 기능이 감소할 수 있습니다. 예후가 안 좋은 역형성 조직형 또는 진행된 병기에서는 시클로포스파미드(cyclophosphamide), 카보플라틴(carboplatin), 에토포시드(etoposide), 이포스파미드(ifosfamide) 등 다른 항암제를 병합하여 치료합니다. 많은 경우 초기에 수술로 완전 신장절제술 이후에 항암화학요법으로 진행하는데, 항암화학요법을 먼저 시작하고 이후에 수술할 수 있습니다. 예로, 양쪽 신장에 윌름스종양이 발생했거나 단일 신장에 윌름스종양이 발생한 경우는 신장의 부분 절제술을 더 쉽게 할 수 있도록 먼저 항암화학요법을 해서 종양의 범위를 줄일 수 있습니다. 또한 하대정맥 등 큰 혈관에 혈전이 있거나 종양이 주위 장기를 침범해서 종양의 완전 절제를 위해서는 신장 외 다른 장기도 함께 절제해야 할 때도 신장절제술 전에 먼저 항암화학요법을 합니다.

병기가 높거나 역형성 조직형에 속하는 경우는 추가로 복부의 방사선치료를 합니다. 또한 폐에 전이가 있는 경우 폐의 방사선치료를 고려할 수 있습니다.

예후는 종양의 병기, 조직형, 환자의 나이, 종양의 유전자 변이 등에 따라 다릅니다. 예로, 대부분의 윌름스종양 환자는 좋은 예후 조직형을 가지고 있고 이들의 5년 전체 생존율은 꾸준히 90% 이상으로 보고 되고 있습니다. 반면에 역형성 조직형 환자의 장기적인 전체 생존율은 약 70%로 알려져 있습니다.

치료 시 항암화학요법의 강도, 방사선치료 유무 등이 완치 후 후기 합병증 유무와 정도를 결정짓는 중요한 인자들입니다. 윌름스종양은 신장에 발생한 암이기 때문에 대부분 한쪽 신장을 절제하며, 남아 있는 한쪽 신장이 노폐물 배설 등 신장의 모든 기능을 감당해야 합니다. 한 개의 신장이 상당 부분 기능을 수행할 수 있으므로 살아가는 데 큰 문제는 없습니다. 하지만 성인이 되어서 소수의 생존자에서 후기 신장 기능부전을 경험할 수 있습니다.

윌름스종양의 재발을 조기에 발견하기 위해 항암화학요법을 마친 후에도 복부 초음파검사나 복부 전산화단층촬영과 흉부 엑스선검사나 흉부 전산화단층촬영을 정기적으로 받아야 합니다. 좋은 예후 조직형 환자의 약 15%, 그리고 역형성 조직형 환자의 약 50%에서 재발이 진단됩니다. 가장 흔히 전이하는 장기는 폐입니다. 재발이 확인되면 환자의 조직형, 그리고 이전 치료에 사용한 항암제의 종류에 따라 위험군을 나누고, 위험군에 맞게 추가 수술, 항암화학요법, 방사선치료를 시행합니다. 예후가 안 좋은 경우에는 고용량 항암화학요법 이후 자가 조혈모세포이식을 통해서 완치를 노릴 수 있습니다.

윌름스종양은 소아청소년 종양 중 약 7%를 차지해 다섯째로 흔하고, 뇌종양을 제외한 소아청소년 고형암 중에서는 신경모세포종 다음으로 많습니다. 2026년에 발표된 중앙암등록본부 자료에 의하면 2023년에 우리나라에서는 윌름스종양(M8960/3)은 남녀를 합쳐서 18건이었습니다. 남녀의 성비는 3.5 : 1로, 남자가 14건, 여자가 4건이었습니다. 남녀를 합쳐서 연령대별로 보면 9세 이하에서 발생하였습니다.

윌름스종양의 원인은 밝혀지지 않았습니다. 하지만, 다음과 같은 선천성 기형을 가지고 있는 경우에 발생률이 일반 소아에 비해 높다고 알려져 있습니다.

대부분의 경우 특별한 예방법은 없습니다. 위험요인에서 다뤘던 유전적 증후군과 같이 윌름스종양의 발생률이 높은 고위험군에서는 선별 검사를 통해 조기 진단을 시도하기도 합니다.

위험 요인에서 소개된 선천성 기형을 가지고 있는 경우에는 성장이 끝날 때까지 4-6개월마다 진찰을 하고 정기적으로 초음파검사나 전산화단층촬영(CT)을 실시할 수 있습니다. 특히 안과에서 무홍채증이 발견된 환자의 경우 정기적인 신장 초음파검사를 통해 본 종양의 조기 발견을 권장하고 있습니다.

인체의 피부나 구강점막 등에 정상적으로 살고 있는 세균은 정상적인 면역을 가진 사람에게는 해가 되지 않으나, 항암화학요법 중의 환아들은 면역력이 저하되어 있어 정상적인 세균들에 의해서도 해를 입을 수 있습니다. 따라서 환아가 여러 가지 세균에 의해 감염되지 않도록 예방하는 것이 무엇보다 중요합니다. 감염에 대한 예방법은 다음과 같습니다.

감염의 관리와 더불어 치료과정에서 여러 가지 증상이 나타날 수 있으며, 이에 대한 주의와 관리가 요구됩니다. 증상별 관리의 내용을 보면 다음과 같습니다.

발열은 패혈증과 같은 심각한 상태를 시사하는 징후일 수 있으므로 체온계로 열을 재어보고 38.3℃ 이상이 한번, 38℃ 이상이 24시간 이내 두 번 이상이면 지체 없이 병원에 와야 하며, 열이 심해서 괴로워할 경우 해열제로는 타이레놀을 사용하도록 합니다. 타이레놀의 사용에 대해서는 미리 주치의와 상의하여 준비해두는 것이 좋습니다. 단 출혈의 위험성이 있는 아스피린은 사용하면 안 됩니다.

다음과 같은 경우에는 의료진에게 문의하셔야 합니다.    • 38.3℃ 이상의 고열이 있는 경우    • 오한, 땀, 지속적인 묽은 변    • 심한 기침을 하거나 침을 삼킬 때 목의 통증을 호소하는 경우    • 상처 부위가 헐거나 그 주변이 붉어지고 부어오르는 경우    • 소변을 볼 때 통증을 느끼는 경우

오심과 구토는 항암화학치료 및 방사선치료를 받는 소아청소년 환자가 경험하는 가장 괴로운 증상으로, 심하면 영양실조를 초래하며 입원이 필요할 정도의 탈수증 등 많은 후유증을 동반합니다. 오심과 구토를 없애기 위해서는 적은 양을 자주 먹도록 하고, 천천히 먹고 마시도록 합니다. 또한 식사 후 30분 정도 휴식을 취하도록 하고 신선하고 환기된 공기를 유지해 주어야 합니다. 느슨하고 허리가 조이지 않는 옷을 입히고 , 차고 신선하며 달지 않은 사과나 포도주스 또는 저 탄산 음료 같은 것을 마시도록 하는 것이 좋습니다. 구토가 심한 경우레는 담당의사와 상의하여 항구토제를 사용하는 것도 한 방법입니다.

암화학치료 후 혈소판 수치가 떨어지면 코피가 자주 동반될 수 있습니다. 코피가 나면 머리를 약간 앞으로 숙여 목 뒤로 피가 넘어가지 않게 해야 합니다. 이 상태에서 엄지와 검지로 피가 멎을 때까지 양쪽 코를 10분 정도 누르면 대개 멎게 되며, 콧등에 얼음을 댑니다. 목을 뒤로 젖히면 코피가 목구멍으로 넘어가기 쉽고, 코피가 기도로 흘러가면 폐렴이 생길 수 있으며, 식도로 넘어가면 위장 장애의 원인이 됩니다. 또한 코피가 멈춘 지 12시간 이내 코를 풀지 않도록 하고, 건조하지 않도록 실내 습도에 특히 주의하여야 합니다.

설사는 항암제가 장에 있는 점막 세포에 영향을 미치게 되면 장 속의 수분이 제대로 흡수되지 않아 설사가 생길 수 있습니다. 일반적인 설사의 경우 뜨겁지 않고 따뜻한 음식을 먹이고 섬유질이 많은 생과일, 야채, 콩, 마른 과일 등은 피하도록 합니다. 따뜻하게 데운 우유나 바나나 등을 먹고 수분을 보충할 수 있도록 물을 충분히 마시도록 하는 것이 좋습니다. 그러나 설사량이 많고 입안이 많이 마르며 소변양이 줄면 탈수가 있는 것이므로 병원에 오셔서 반드시 수분과 전해질의 교정을 받아야 합니다. 자의적인 정장제 복용은 절대 금기이며, 약제의 복용에 대해서는 받드시 담당의사와 상의하셔야 합니다.

변비는 항암화학요법으로 인해 식사량과 섭취량이 줄고 활동량이 감소하였을 때 발생할 수 있는데, 이 경우 의사의 처방 없이 변완화제나 관장, 좌약을 사용해서는 안 됩니다. 특히 환자 혹은 보호자 자의로 관장을 시행하는 것은 절대 금하며, 담당 의사와 상의 후 정기적으로 수분 섭취와 함께 소량의 변완화제를 꾸준히 복용하는 것이 더욱 좋습니다. 하루 6~8컵의 수분을 섭취하며 섬유소가 많은 식품(현미, 보리, 콩, 통밀빵, 생과일, 감자류)을 섭취하며, 적절한 운동을 하는 것이 좋으며, 누워만 있는 경우 복부 마사지를 하면 도움이 됩니다. 배변 후에는 반드시 좌욕(필요시 10% 베타딘 용액사용)을 시키시고 항문 주위가 헐거나 상처가 생기지 않았는지 관찰하여야 합니다.

항암제는 암세포를 죽이는 약이지만 정상 세포에도 영향을 미치게 되는데, 구강에 있는 세포도 포함됩니다. 따라서 입과 목안을 마르게 하거나 통증이 생기며, 먹고 말하고 삼키는 것이 어려워질 수도 있습니다. 심한 경우에는 입안의 상처를 통해 균이 침투하여 염증을 생기게 할 수 있어 항생제 및 항진균제를 투여할 수 있습니다. 가정에서 일반적으로 할 수 있는 구강간호는 다음과 같습니다.

환아는 복통을 호소하거나 복부 팽만을 보일 수 있습니다. 엄마가 아이를 목욕시키다가 우연히 복부에서 종괴가 만져져서 병원을 방문하는 경우도 있습니다. 또는 어린이집이나 유치원에서 실시하는 소변검사에서 혈뇨가 확인되거나 신체검사에서 고혈압이 발견되어 추가 검사를 통해서 윌름스종양으로 진단되는 경우도 있습니다.

윌름스종양은 태아의 신장 조직인 신원발성의 받침(nephrogenic rest)에서 유래합니다. 한쪽 신장에서 발생하는 경우가 대다수이나, 약 5~10%에서는 양쪽 신장에 모두 생길 수도 있습니다.

신장의 가장 중요한 기능은 우리 몸의 피를 걸러서 노폐물을 제거하고 소변을 만들어 내는 것입니다. 이 과정에서 우리 몸은 불필요한 물과 염분 그리고 체내의 노폐물 및 대사산물을 제거합니다. 이렇게 만들어진 소변은 요관이라고 하는 긴 관을 통해 방광으로 이동한 다음 요도를 통해 몸 밖으로 배설됩니다.